什么是进行性脊肌萎缩症

来源:民福康

进行性脊肌萎缩症(SMA)是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致的肌无力、肌萎缩的疾病。

该病属于常染色体隐性遗传病,临床并不少见。根据发病年龄和肌无力严重程度,该病可分为SMA-Ⅰ型(婴儿型)、SMA-Ⅱ型(中间型)及SMA-Ⅲ型(少年型)。各型的区别主要在于起病年龄、病情进展速度、肌无力程度及存活时间长短。该病的共同特点是脊髓前角细胞变性,临床表现为进行性、对称性、肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩,但智力发育及感觉均正常。

目前,进行性脊肌萎缩症尚无特异的有效治疗方法,主要治疗措施为预防或治疗各种严重肌无力产生的并发症,如肺炎、营养不良、骨骼畸形、行动障碍和精神社会性问题等。

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