什么是进行性脊肌萎缩症?
发布于 2026-04-29
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牛啸博
副主任医师
内蒙古自治区人民医院 骨科
三甲
进行性脊肌萎缩症
是一种变
性病
,病变部位在脊髓前角细胞。20~50岁发病,多在30岁左右,男性较多,缓慢进展。大部分的病人首发症状为一侧或两侧的手肌无力,大小鱼际肌、骨间肌和蚓状肌萎缩,严重者可表现出爪形手。进而向上发展表现出前臂、上臂和肩胛带肌萎缩,也可发展至下肢和影响全身。肌萎缩的区域,可表现出肌束震颤、肌张减低和腱反射减弱或消失,感觉是正常的。首发症状由下肢开始的比较少见。
本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗
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进行性脊肌萎缩症
进行性脊肌萎缩症
进行性脊肌萎缩症是一种较罕见的发生于成年人的运动神经元疾病。,多发于男性,可能是
脊肌萎缩症是什么原因?
梁保华
副主任医师
首都医科大学宣武医院
三甲
脊肌萎缩症的病因是多方面的,与多种诱因相关。脊髓性肌萎缩症是染色体异常的原因和父母遗传的因素所引起,可能会伴随着肌肉无力,也会出现肌肉酸痛和肌萎缩的症状。营养不良、外伤、手术因素等也会诱发此病,出现四肢乏力、呼吸困难、活动功能障碍等现象。患者日常应注意饮食清淡,均衡膳食,多吃蔬菜水果,禁食辛辣刺激性
什么是
进行性脊肌萎缩症
?
刘建国
主任医师
朝阳市第二医院
三甲
进行性脊髓性肌萎缩症是一种退行性疾病。病变位于脊髓前角细胞。2050岁,男性较多,进展缓慢。首发症状多是单测或双测手无力,鱼际肌萎缩,骨间肌和蚓状肌萎缩,严重者可为爪状手。然后前臂、上臂和肩胛骨的肌肉萎缩,可以发展到下肢并影响全身。萎缩区可表现出束颤、低血压和腱反射,但感觉正常。
进行性脊肌萎缩症
怎么治?
李顺兰
副主任医师
吉林市人民医院
三甲
进行性脊肌萎缩症,这是起病为婴儿期或者儿童期的疾病。特征由于脊髓的前角细胞和脑干内的运动核进行性的变性,造成的骨骼肌的萎缩,大多数属于隐性遗传。但是少数有散发的病例。疾病诊断,主要是根据肌电图检查,可以发现有视神经支配的现象。没有特殊的治疗,对病情静止或者进展缓慢的病例,可以采取理疗的方法或者支
进行性脊肌萎缩症
是什么病?
杜俊秋
副主任医师
淮安市第二人民医院
三甲
进行性脊肌萎缩症是一种运动神经元病,这种疾病主要的表现症状为四肢的肌肉会出现无力,还会有萎缩的情况出现。发病初期患者会双手出现肌肉无力,部分患者下肢也会发病。平常如果患者出现无力或者面部萎缩以及颈椎弯曲的情况下,可以考虑是否患上进行性脊肌萎缩症。患者也要配合医生用药,多食用维生素E来缓解病情,也
脊肌萎缩症是什么原因?
刘建国
主任医师
朝阳市第二医院
三甲
脊肌萎缩症的病因是多方面的,与多种诱因相关。脊髓性肌萎缩症是染色体异常的原因和父母遗传的因素所引起,可能会伴随着肌肉无力,也会出现肌肉酸痛和肌萎缩的症状。营养不良、外伤、手术因素等也会诱发此病,出现四肢乏力、呼吸困难、活动功能障碍等现象。患者日常应注意饮食清淡,均衡膳食,多吃蔬菜水果,禁食辛辣刺
进行性脊肌萎缩症
的诊断方法是什么
梁保华
副主任医师
首都医科大学宣武医院
三甲
进行性脊肌萎缩症的诊断方法包括神经电生理检查、脑脊液检查、肌肉活检等。 1神经电生理检查 进行神经电生理检查,若出现CMAP波幅下降或存在肌肉神经源性损伤时,有助于诊断进行性脊肌萎缩症。 2脑脊液检查 患者还可以进行脑脊液检查,若检查结果出现蛋白轻度升高时,也能够诊断。 3肌肉活检 可排除类型
进行性脊肌萎缩症
是怎么回事
梁保华
副主任医师
首都医科大学宣武医院
三甲
进行性脊肌萎缩症的发病原因暂不明确,但可能是由于基因突变引起。 进行性脊肌萎缩症与其他多种散发性成人起病的运动神经元病的发病原因大多不明确,但部分进行性脊肌萎缩症患者体内发现基因突变的情况,比如SOD1、ANG等。此时患者应严格遵医嘱完善神经电生理检查,有助于进一步明确病情进展情况,并完善认知功能检
进行性脊肌萎缩症
日常应注意什么
梁保华
副主任医师
首都医科大学宣武医院
三甲
进行性脊肌萎缩症日常应注意观察病情、合理饮食、养成良好的生活习惯等。 1观察病情 进行性脊肌萎缩症的患者应做好自我病情监测,若出现肌肉震颤、肌肉萎缩等情况,应及时就医。 2合理饮食 患者日常生活中应多吃富含维生素、蛋白质、高热量的食物,有助于增强体质、有助于病情恢复。 3养成良好的生活习惯 患
进行性脊肌萎缩症
如何预防
梁保华
副主任医师
首都医科大学宣武医院
三甲
进行性脊肌萎缩症多是由于基因突变引起,因此暂无有效预防措施,但可以通过养成良好生活习惯、合理饮食、定期复查等方法降低发病率。 1养成良好生活习惯 预防进行性脊肌萎缩症的人群日常生活中应注意养成规律作息,避免经常熬夜加重机体负担,平时可以适当进行功能锻炼,有助于维持肌肉功能。 2合理饮食 日常生活
进行性脊肌萎缩症
如何治疗
梁保华
副主任医师
首都医科大学宣武医院
三甲
进行性脊肌萎缩症可以通过营养支持、呼吸支持、心理支持等方法缓解病情。 1营养支持 进行性脊肌萎缩症的患者在能进食时应多吃富含蛋白质、维生素的食物,有助于增强抵抗力,无法进食时应采取肠内外营养支持维持机体营养均衡。 2呼吸支持 患者应注意保持呼吸通常,排痰不畅时可以使用吸痰机帮助排出痰液,并维持氧
进行性脊肌萎缩症
能治好吗
陈应柱
主任医师
苏北人民医院
三甲
进行性脊肌萎缩症不能治好。进行性脊肌萎缩症是运动神经病的一个亚型,属于神经变性疾病。在中晚期时会出现明显的临床症状,从而引起患者的高度重视。进行性脊肌萎缩症多是神经元受到明显损伤后才出现的症状,所以很难治愈。一般用药只能延缓疾病发展,减轻症状,提高生活质量,不能从真正意义上治愈。
出诊医生
戴毅
主任医师
北京协和医院
神经科
预约挂号
擅长:神经系统单基因遗传病基因诊断、治疗及遗传咨询。包括遗传性神经肌肉病(DMD、LGMD、CMD、CMT、SMA、SBMA等)和其他累及神经系统的遗传性疾病(NF、TSC、WD等)。
杨元
主任医师
四川大学华西医院
医学遗传
预约挂号
擅长:进行性肌营养不良症、脊肌萎缩症、遗传性共济失调、地中海贫血、原发男性不育及性别基因诊断。
孟岩
副主任医师
中国人民解放军总医院
儿科医学部
预约挂号
擅长:儿科常见病,遗传性疾病如溶酶体病(粘多糖病、戈谢病、法布雷病、尼曼匹克病等)、生长发育迟缓、身材矮小、神经肌肉遗传病(如进行性肌营养不良、脊肌萎缩症、苯丙酮尿症、肝豆状核变性等)、皮肤遗传病(先天性鱼鳞病、白化病、外胚层发育不良、神经纤维瘤病、结节性硬化等)、先天性骨骼发育不良(软骨发育不良、假性软骨发育不良、脊柱骨骺发育不良、间向性侏儒等)、罕见遗传综合征(早老症、Williams综合征、颅缝早闭、发鼻指综合征、Noonan综合征等)的临床和实验室诊断、治疗、遗传咨询及产前诊断。
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