朊蛋白病的病因都有哪些

来源：民福康2025-01-02 21:06:01

朊蛋白病的病因有朊蛋白基因突变、朊蛋白感染、免疫缺陷、神经退行性疾病等。

1.朊蛋白基因突变

由于基因突变，机体的正常朊蛋白结构发生改变，易于形成不可溶纤维，进而引起神经系统功能障碍。这类基因突变所致的朊蛋白病，常表现为慢性进行性小脑共济失调、构音障碍等，且可能遗传给后代。

2.朊蛋白感染

外源性朊蛋白感染是朊蛋白病的另一重要病因。患者可能通过动物接触、食用被污染的动物产品，或在接受医疗操作时因医疗器械消毒不到位而感染朊蛋白。这些感染性朊蛋白在人体内复制并破坏神经细胞，导致中枢神经系统病变。

3.免疫缺陷

部分患者由于先天性免疫缺陷或后天性免疫功能下降，无法有效清除体内的朊蛋白，从而增加朊蛋白病的风险。

4.神经退行性疾病

某些神经退行性疾病在后期可能出现类似朊蛋白病的症状，这可能与神经元逐渐丧失功能有关。