特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维性的间质性肺疾病，主要局限于肺部，影响肺部的正常结构和功能。该病起病隐匿，呈慢性进行性发展，最终导致肺功能的严重受损。
特发性肺纤维化是一种复杂的疾病，其病因和发病机制至今尚不完全明确。临床认为，该病可能与遗传、环境暴露、病毒感染、胃食管反流以及吸烟等多种因素有关。在病理上，特发性肺纤维化表现为肺组织的广泛纤维化，肺泡间隔增厚，肺泡结构破坏，并伴有成纤维细胞增殖和细胞外基质沉积。临床上，患者主要表现为干咳、劳力性呼吸困难，以及杵状指（趾）等症状。随着病情的进展，患者可能出现发绀、肺高压、肺心病等并发症，严重影响生活质量。
诊断特发性肺纤维化主要依靠临床表现、肺部高分辨率CT表现以及肺脏病理学的检查。治疗方面，目前尚无特效药物能够逆转病情，主要以缓解症状、延缓疾病进展为主，包括药物治疗、氧疗、肺康复等非药物治疗手段。
