特发性肺纤维化是一种原因不明的、进行性的、以肺部纤维化为主要特征的间质性肺疾病。
“特发性”意味着其病因尚未明确，目前研究认为可能与遗传因素、环境因素、免疫炎症反应等多种因素有关，但具体的发病机制仍不十分清楚。这种疾病主要累及肺部的间质组织，也就是肺泡之间的支撑结构，导致肺泡壁增厚、纤维化，使得肺部逐渐变硬，失去弹性。
特发性肺纤维化患者通常表现为进行性加重的呼吸困难，伴有干咳，活动后症状会明显加重。随着病情的发展，肺功能会逐渐下降，最终可能导致呼吸衰竭，严重影响患者的生活质量和预后。特发性肺纤维化的病情进展通常较为缓慢，但总体呈不可逆性，目前尚无特效的治疗方法，主要是通过药物治疗、氧疗、肺康复训练等手段来缓解症状、延缓疾病进展，提高患者的生存质量。
