特发性间质性肺纤维化的预后通常不太乐观。
特发性间质性肺纤维化会导致肺部组织逐渐被纤维组织取代,使得肺功能进行性下降。患者会出现进行性加重的呼吸困难、干咳等症状,随着病情发展,活动耐力会不断下降,严重影响生活质量。从疾病进展来看,大部分患者的病情呈慢性、进行性发展,尽管目前有一些药物可以在一定程度上延缓疾病进展,但多数患者在确诊后,肺功能仍会逐渐恶化。一般来说,特发性间质性肺纤维化患者的中位生存期约为3-5年。
此外,特发性间质性肺纤维化患者容易出现急性加重的情况,可能由感染、手术、药物等多种因素诱发,一旦急性加重,病情往往迅速恶化,死亡率较高。而且,患者还可能并发肺部感染、肺心病、呼吸衰竭等严重并发症,这些也会进一步影响预后,增加治疗的难度和死亡风险。