特发性肺纤维化是一种原因不明的、进行性的、以肺部纤维化为主要特征的间质性肺疾病。
特发性肺纤维化的主要特点是肺部的正常组织逐渐被纤维组织替代,导致肺的结构和功能遭到破坏。患者通常会出现进行性加重的呼吸困难,起初可能在活动后出现,随着病情进展,即使在休息时也会感到气短。同时,还常伴有干咳,部分患者可能有乏力、消瘦等全身症状。
目前,特发性肺纤维化的病因尚不明确,可能与遗传因素、环境因素、免疫异常等多种因素有关。在病理上,可见肺部有大量的胶原纤维沉积,形成瘢痕组织,使肺变得僵硬,弹性降低,这种疾病预后较差,病情往往会逐渐恶化,严重影响患者的生活质量和预期寿命。诊断主要依靠临床表现、胸部高分辨率CT以及肺功能检查等综合判断。治疗方面,主要是使用药物来延缓疾病进展,减轻症状,提高患者的生活质量。