肝豆的重度食管胃底静脉曲张怎么办
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,主要治疗方法包括药物(如青霉胺、硫酸锌等)、内镜(如食管胃底静脉曲张套扎术、硬化剂注射术)、手术(如脾切除术、贲门周围血管离断术)及饮食治疗,治疗时需根据患者具体情况制定方案,孕妇、哺乳期妇女、老年人需谨慎选择药物,患者需长期治疗。
1.药物治疗:
青霉胺:是目前治疗WD的首选药物,可以促进铜离子排泄,减少铜在体内的沉积。
硫酸锌:可以抑制肠道对铜的吸收,适用于WD早期或轻症患者。
保肝药物:如还原型谷胱甘肽、维生素C等,可保护肝细胞,减轻肝脏炎症。
2.内镜治疗:
食管胃底静脉曲张套扎术:通过套扎曲张的静脉,使其缺血坏死,达到止血的目的。
食管胃底静脉曲张硬化剂注射术:将硬化剂注入曲张的静脉,使其闭塞,达到止血的目的。
3.手术治疗:
脾切除术:适用于脾功能亢进的患者,可以减少血小板破坏,预防出血。
贲门周围血管离断术:可以有效止血,同时也可以降低门静脉压力。
4.其他治疗:
饮食治疗:避免食用含铜高的食物,如坚果、巧克力、动物肝脏等。
定期复查:定期复查肝功能、铜蓝蛋白等指标,以及时调整治疗方案。
需要注意的是,每个患者的病情不同,治疗方案应根据具体情况制定。在治疗过程中,患者需要遵医嘱服药,定期复查,注意饮食,避免劳累和感染等。同时,家属也应给予患者心理支持,帮助其树立战胜疾病的信心。
对于孕妇和哺乳期妇女,使用青霉胺治疗时需要谨慎,因为该药物可能对胎儿或婴儿造成不良影响。在治疗前,应告知医生怀孕或哺乳情况,以便医生选择合适的治疗方案。
老年人由于身体机能下降,对药物的耐受性较差,治疗时需要注意调整剂量,密切观察药物的不良反应。
此外,肝豆状核变性是一种终身性疾病,需要长期治疗。患者和家属应了解疾病的基本知识,积极配合医生治疗,以提高生活质量,延长生存期。



