特发性肺纤维化的病理表现主要有肺泡炎、成纤维细胞灶、肺组织结构破坏、蜂窝肺等。
1.肺泡炎
早期病变部位可见肺泡间隔内有淋巴细胞、浆细胞和单核细胞浸润,伴有肺泡水肿,使肺泡间隔增厚。
2.成纤维细胞灶
随着病情进展,在肺间质中出现成纤维细胞聚集形成的成纤维细胞灶,这是特发性肺纤维化的特征性病理改变之一,成纤维细胞活跃增殖并分泌大量细胞外基质。
3.肺组织结构破坏
正常的肺泡结构被破坏,代之以纤维组织增生,形成瘢痕组织,导致肺脏逐渐变硬、变形,肺功能进行性下降。
4.蜂窝肺
晚期典型的病理表现为蜂窝肺,即肺组织出现大小不等的囊性改变,囊壁为纤维组织,囊内可见气体或液体,犹如蜂窝状,此时肺功能严重受损,患者呼吸困难症状明显。