特发性间质性肺纤维化患者的整体预后较差，但患者可以采取药物治疗、氧疗、肺康复治疗、肺移植等措施医治，以改善病情。
一.预后
特发性间质性肺纤维化预后通常较差，其自然病程个体差异较大，但总体呈进行性进展，中位生存期约3-5年。由于病因不明，缺乏特效治疗手段，病情往往持续恶化，导致肺功能不断下降，出现进行性呼吸困难和低氧血症，最终可因呼吸衰竭、肺部感染等并发症而危及生命。即便接受治疗，多数患者病情仍会逐渐加重，仅有少数患者病情可长期相对稳定。
二.治疗
1.药物治疗
抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布，可延缓肺功能下降，改善患者生存质量，但患者需遵医嘱使用。
2.氧疗
当患者出现低氧血症时，通过鼻导管或面罩吸氧，可提高血氧饱和度，缓解呼吸困难，改善生活质量。
3.肺康复治疗
包括呼吸训练、运动锻炼、营养支持及心理干预等，有助于增强呼吸肌功能，提高运动耐力，改善患者心理状态。
4.肺移植
对于病情严重、药物治疗效果不佳的患者，肺移植是可能有效的治疗方式，能显著提高生存率，但存在供体短缺、手术风险及术后免疫排斥等问题。
