PBC需与其他原因引起的胆汁淤积性肝病、非胆汁淤积性肝病及其他系统疾病相鉴别，诊断需综合考虑临床表现、实验室检查、影像学检查和病理检查等。
1.其他原因引起的胆汁淤积性肝病
药物性肝内胆汁淤积：常有服药史，除黄疸外，还可伴有发热、皮疹、瘙痒等症状，停药后症状可缓解。
自身免疫性肝炎：除黄疸外，还可有乏力、纳差、腹胀等症状，自身抗体阳性，可伴有其他自身免疫性疾病。
原发性硬化性胆管炎：多有胆道手术或感染史，主要表现为梗阻性黄疸，胆管造影可明确诊断。
2.非胆汁淤积性肝病
慢性病毒性肝炎：常有肝炎病毒感染史，除黄疸外，还可有乏力、纳差、腹胀等症状，肝功能检查异常，病毒学指标阳性。
酒精性肝病：有长期饮酒史，除黄疸外，还可有腹痛、腹胀、乏力等症状，肝功能检查异常，戒酒可缓解。
非酒精性脂肪性肝病：常有肥胖、糖尿病等病史，除黄疸外，还可有乏力、纳差、腹胀等症状，肝功能检查正常，B超或CT可协助诊断。
3.其他系统疾病
血色病：可有皮肤色素沉着、肝硬化、糖尿病等表现，铁蛋白升高，可通过铁蛋白检测和基因检测明确诊断。
肝豆状核变性：可有肝硬化、锥体外系症状等表现，铜蓝蛋白降低，可通过血清铜、铜蓝蛋白检测和基因检测明确诊断。
妊娠期肝内胆汁淤积症：好发于妊娠中晚期，主要表现为皮肤瘙痒，黄疸较轻，分娩后症状可缓解。
总之，PBC的诊断需要综合考虑多种因素，对于疑似PBC的患者，应及时就医，完善相关检查，以明确诊断。
