肺囊性纤维化的病因是什么

来源：民福康

肺囊性纤维化的病因多样，主要包括遗传因素、呼吸道上皮细胞功能异常、免疫功能异常等。

1.遗传因素

肺囊性纤维化是一种常染色体隐性遗传病，患者体内的囊性纤维化跨膜传导调节因子基因发生突变。父母双方均携带异常基因时，子女有25%的概率患病。CFTR基因突变导致CFTR蛋白功能异常，影响氯离子和钠离子的跨膜转运，进而使呼吸道、消化道等多个器官的分泌物黏稠度增加。?

2.呼吸道上皮细胞功能异常

由于CFTR蛋白功能缺陷，呼吸道上皮细胞分泌的黏液黏稠且清除能力下降，黏液在气道内积聚，导致气道堵塞，容易继发细菌感染，反复感染进一步损伤气道，引起气道炎症和结构改变，逐渐发展为肺囊性纤维化的典型病理表现。?

3.免疫功能异常

患者肺部免疫功能存在缺陷，对病原体的清除能力减弱，使得肺部更容易受到细菌（如铜绿假单胞菌）等病原体侵袭，加重肺部炎症和损伤，形成恶性循环，促进肺囊性纤维化病情进展。

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肺囊性纤维化
肺囊性纤维化属于一种外分泌腺体疾病，是具有一定的家族常染色体隐性遗传的疾病。
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气胸可能是由于胸部损伤、肺部基础疾病、肺大疱等原因引起的。 1、胸部损伤 如果胸部受到外力直接撞击或者间接损伤，可能会导致肺部塌陷，从而引起气胸。 2、肺部基础疾病 如果患者本身存在慢性阻塞性肺疾病、肺炎、肺囊性纤维化等肺部基础疾病，容易使肺部受到不同程度的损伤，从而导致肺组织塌陷，发生气胸。 3、
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