肾病综合征是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致大量蛋白尿的临床综合征，其主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症，还可能出现感染、血栓、栓塞并发症、急性肾损伤、蛋白质及脂质代谢紊乱等并发症，诊断需要依据大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症，辅助检查包括尿常规、血常规、血生化、肾脏病理等，治疗方法包括一般治疗、对症治疗和主要治疗，如糖皮质激素、免疫抑制剂等，儿童肾病综合征的预后较好，但部分患儿可复发或迁延不愈，甚至发展为慢性肾衰竭，治疗期间需要定期复查、预防感染、避免劳累、遵医嘱用药。
1.定义
肾病综合征是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致大量蛋白尿的临床综合征。
2.临床表现
大量蛋白尿：尿蛋白排泄量>3.5g/d，尿蛋白定性阳性。
低蛋白血症：血浆白蛋白<30g/L。
水肿：可出现双下肢、阴囊等部位的水肿。
高脂血症：胆固醇、甘油三酯等脂质水平升高。
3.并发症
感染：是肾病综合征最常见的并发症，以上呼吸道感染最为常见。
血栓、栓塞并发症：血液浓缩、高脂血症、肝代偿合成蛋白增加致机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡等因素，易发生血栓、栓塞并发症。
急性肾损伤：部分患儿可出现少尿或无尿，血肌酐升高，急性肾损伤。
蛋白质及脂质代谢紊乱：长期大量蛋白尿可导致蛋白质及脂质代谢紊乱。
4.诊断
依据：大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症。
辅助检查：
尿常规：尿蛋白定性阳性，可有红细胞、管型。
血常规：可有贫血。
血生化：白蛋白降低，胆固醇、甘油三酯升高。
肾脏病理：可明确病理类型，指导治疗。
5.治疗
一般治疗：
休息：严重水肿和高血压时需卧床休息，病情缓解后逐渐增加活动量。
饮食：给予正常量0.8g/（kg·d）的优质蛋白饮食，水肿时低盐饮食。
对症治疗：
利尿消肿：可使用利尿剂，如氢氯噻嗪、呋塞米等。
减少尿蛋白：可使用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂，如卡托普利、缬沙坦等。
主要治疗：
糖皮质激素：是肾病综合征的主要治疗药物，常用泼尼松。
免疫抑制剂：如环磷酰胺、他克莫司等，适用于激素依赖或激素抵抗的肾病综合征。
6.预后
儿童肾病综合征的预后较好，大部分患儿经治疗后可缓解。但部分患儿可复发或迁延不愈，甚至发展为慢性肾衰竭。
7.注意事项
定期复查：包括尿常规、血常规、肝肾功能等，以便及时调整治疗方案。
预防感染：注意个人卫生，避免感染。
避免劳累：注意休息，避免过度劳累。
遵医嘱用药：不得自行减量或停药，以免影响治疗效果。
