骨髓纤维化究竟是什么病

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骨髓纤维化是一种造血功能异常的疾病,多数起病缓慢,早期可无症状,常见症状包括疲劳、虚弱、腹痛等,多数患者可存活5-7年,部分可转变为白血病,部分患者可因感染、出血或贫血死亡。其诊断依靠临床表现、血常规、骨髓穿刺及活检、影像学检查等,治疗方法包括对症支持治疗、针对骨髓纤维化的治疗、针对并发症的治疗等。

骨髓纤维化的诊断主要依靠临床表现、血常规、骨髓穿刺及活检、影像学检查等。治疗方法包括对症支持治疗、针对骨髓纤维化的治疗、针对并发症的治疗等。

骨髓纤维化的预后因人而异,与多种因素有关,如年龄、症状、脾脏大小、骨髓纤维化程度、基因突变等。部分患者经过治疗后,症状可以缓解,生存期也可以延长。

以下是一些关于骨髓纤维化的注意事项:

饮食方面:均衡饮食,避免食用辛辣、刺激性食物。

生活方式:注意休息,避免劳累,适当锻炼,增强体质。

定期复查:遵医嘱定期复查,以便及时发现病情变化,调整治疗方案。

治疗依从性:按照医生的建议进行治疗,不要自行停药或增减剂量。

并发症处理:注意观察有无感染、出血等并发症,如有异常及时就医。

遗传咨询:骨髓纤维化可能与遗传因素有关,如果家族中有此类疾病患者,可考虑进行遗传咨询。

对于骨髓纤维化患者,建议及时就医,在医生的指导下进行治疗和管理。同时,保持良好的生活习惯和心态,对疾病的治疗和康复也非常重要。

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贫血
贫血(anemia)是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂,临床上常以血红蛋白(Hb)浓度来代替。我国血液病学家认为在我国海平面地区,成年男性Hb<120g/L,成年女性(非妊娠)Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L就有贫血。1972年WHO制订的诊断标准认为在海平面地区Hb低于下述水平诊断为贫血:6个月到<6岁儿童110g/L,6~14岁儿童120g/L,成年男性130g/L,成年女性120g/L,孕妇110g/L。
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骨髓纤维化的治疗方法有哪些?
高玲 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
骨髓纤维化以目前的医疗水平还没有什么特别有效的治疗方法,但是患者积极接受治疗的话,是可以控制病情的发展的。骨髓纤维化在临床上常用的治疗方法就是根据症状治疗,减轻患者已经出现的症状,提高患者的生活质量。不过骨髓纤维化已经在研究靶向药物,如果得到推广,骨髓纤维化的治疗效果将能得到较大的提高。对于病情严重
原发性骨髓纤维化分为几组?
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
原发性骨髓纤维化诊断之后,病人应当经过预后评分系统进行风险分组,分为低危组、中危1组、中危2组和高危组,低危组和中危1组病人属于骨髓纤维化早期,如果病人没有明显的临床症状,可以观察,每三个月进行评估。如果疾病进展或者表现出明显的临床症状,可选择靶向药物,芦可替尼、干扰素或者是羟基脲进行治疗。如果病人
骨髓纤维化能治吗?
高玲 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
骨髓纤维化是可以治疗的,但只有造血干细胞移植这种治疗方法,具有潜在治愈该疾病的可能,其他的方法只能控制该疾病。部分没有临床症状的患者,病情稳定的话可持续数年无须特殊治疗。当出现症状性贫血、血小板减少和脾肿大等情况时需要开始治疗。治疗方案包括:1.雄激素和糖皮质激素治疗贫血;2.JAK2抑制剂治疗;3
原发性骨髓纤维化是什么病?
高玲 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
原发性骨髓纤维化是一种慢性的骨髓增殖性疾病,病人骨髓当中可以出现纤维组织的增生,外周血液当中有可能会出现有核红细胞,还可以出现幼稚粒细胞,有的时候可以发现泪滴样的红细胞改变。病人还有可能会出现髓外造血的表现,可以有脾脏明显的肿大。如果是进行病理组织学的检查,可以发现骨髓纤维组织增生比较明显。原发性骨
治疗骨髓纤维化的药?
高玲 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
治疗骨髓纤维化的药物包括雄激素、蛋白同化激素、维生素B6、重组人促红细胞生成素、沙利度胺、泼尼龙、芦可替尼、羟基脲、白消安等,有助于缓解病人的症状,延长病人的生存期。目前,应用异基因造血干细胞移植是唯一有可能治愈骨髓纤维化的方法,临床上应用比较少。同时也可以用中医中药来进行辨证施治,能提高患者的生存
骨髓纤维化如何治疗?
高玲 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
骨髓纤维化现在归为血液肿瘤。骨髓纤维化分两种,一种为原发性骨髓纤维化,一种为继发性骨髓纤维化。原发性骨髓纤维化就是没有原因的出现骨髓纤维化,现在归到骨髓增殖性肿瘤这个疾病当中。因为2005年的时候发现JAK2基因的突变可以导致真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、原发性血小板增多症,所以这几种病原来称
原发性骨髓纤维化症怎么治疗?
高玲 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
原发性骨髓纤维化症的治疗方法有以下几种。第一、药物治疗。原发性骨髓纤维化在药物的选择上芦可替尼的治疗效果是较好的,但是这个药物需要长期服用,而且这个药物价格是比较高的。在症状缓解之后,根据医生的建议进行药剂量的增减;第二、通过直接输血的方法来迅速的改善因贫血而导致的症状;第三、如果有适合配对的骨髓,
骨髓纤维化是一种什么病?
高玲 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
骨髓纤维化是一种血液系统的增殖性的疾病,但是它不同于白血病,多发性骨髓瘤等等,骨髓纤维化患者骨髓当中增生的不是白血病细胞,也不是骨髓瘤细胞,而是胶原纤维组织。骨髓当中大量的胶原纤维组织增生,会严重的抑制造血功能,病人往往有可能会出现肝脾淋巴结的髓外造血,外周血液当中经常可以出现泪滴样的红细胞,还可以
骨髓纤维化是什么病?
高玲 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
骨髓纤维化是指骨髓中的造血组织被纤维化物质所代替,从而导致造血细胞减少,脾脏增大为临床表现的一组疾病。诊断骨髓纤维化以后还要进一步明确是原发性骨髓纤维化还是继发性骨髓纤维化,原发性骨髓纤维化属于骨髓增殖性肿瘤。继发性骨髓纤维化常见的继发因素有白血病,淋巴瘤,骨髓瘤。骨髓纤维化的治疗主要为抗纤维化治疗
原发性骨髓纤维化症可以治愈吗?
高玲 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
原发性骨髓纤维化症很难治愈,部分患者通过骨髓移植可以获得治愈。因为进行异基因造血干细胞移植的长期效果不是很好,而且移植存在高风险,移植费用也很高;所以临床上骨髓纤维化的患者,很少选择异基因造血干细胞移植进行治疗;因此,骨髓纤维化的患者很难达到治愈的程度。
骨髓纤维化的并发症
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
原发性骨髓纤维化属于经典骨髓增殖性肿瘤之一,主要是由骨髓纤维组织大量增生所致,患者最初时会表现为血细胞增多,由于造血衰竭会出现血细胞下降。原发性骨髓纤维化患者可能还会出现全身症状,包括全身乏力、盗汗、体重减轻、发热、骨痛、腹部不适、注意力不集中等,此外患者还会出现血栓等并发症。由于髓外造血会出现脾脏、肝脏明显肿大,脾脏明显肿大会压迫患者消
骨髓纤维化有特效药吗
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
对于原发性骨髓纤维化患者,目前研究已发现80%的患者具有JAK2、MPL或CALR基因突变,激活JAK-STAT信号通路,导致骨髓纤维组织明显增生。目前已经有JAK-STAT信号传导通路的抑制药物芦可替尼上市,对于原发性骨髓纤维化的患者,可以首选芦可替尼治疗。芦可替尼是一种靶向药,主要抑制JAK-STAT信号通路,所以原发性骨髓纤维化患者
什么是骨髓纤维化
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
原发性骨髓纤维化是经典骨髓增殖性肿瘤之一,主要是由骨髓克隆性造血纤维组织大量增生,导致骨髓造血逐渐衰竭所致,患者往往会出现髓外造血,表现为脾大、肝脏肿大。通常表现为全身症状,包括乏力、明显腹胀等,由于脾大,还会引起压迫症状,如明显进食减少,另外,患者还会有盗汗、骨痛、发热等全身症状出现。对于原发性骨髓纤维化的患者,需要进行预后风险评估,对
骨髓纤维化晚期有什么症状
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
骨髓纤维化的晚期,最突出的表现是脾脏进行性的增大,往往形成巨脾,可以占据整个盆腔腹腔。从血常规表现看,主要表现为白细胞、血红蛋白和血小板的减少,由于血细胞的减少患者可以有感染、贫血和出血的表现,严重的时候,部分患者还可以转化为急性白血病。
骨髓纤维化能活多久
孙明丽 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
骨髓纤维化能活多久是不一定的,有的患者有可能能活五年,十年甚至更长的时间,也有的患者有可能会发生严重的并发症,比如败血症或者是脑出血,在短期之内发生死亡。对于骨髓纤维化一定要积极的进行对症支持治疗,部分患者可以选择进行化疗,还有的骨随纤维化的患者可以进行异基因造血干细胞移植,有可能能够延长病人的生存期。
骨髓纤维化是什么病
袁明武 主任医师
柳州市工人医院 三甲
骨髓纤维化是什么病?骨髓纤维化也叫骨纤,是一种骨髓造血组织中胶原增生,纤维组织严重地影响造血功能引起的骨髓增生性的疾病。原发性的骨纤也称为骨髓硬化症,临床表现是幼红细胞和幼粒细胞性贫血,有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺,经常抽不出东西,脾脏明显的肿大,并具有不同程度的骨质硬化。这个病比较少见,发生率很低,发病年龄一般在50到70岁左右。也可
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