什么是妊娠期急性脂肪肝

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妊娠期急性脂肪肝(AFLP)是妊娠晚期严重并发症,以肝细胞脂肪微滴浸润、肝功能衰竭和肝性脑病为特征。病因与孕妇线粒体脂肪酸β氧化代谢功能缺陷及激素水平变化有关。临床表现有前驱非特异性症状,随后出现黄疸、凝血功能障碍、肝性脑病等。诊断依靠实验室检查(如肝功、凝血、肾功、血常规等指标变化)、影像学检查(超声、CT、MRI辅助),肝穿刺活检为金标准但孕期少用。治疗关键是尽快终止妊娠,同时给予支持治疗,产后持续监测。对孕妇及家属温馨提示,孕妇要按时产检、积极配合,家属要关心支持并协助治疗与心理疏导。

一、妊娠期急性脂肪肝的定义

妊娠期急性脂肪肝(AFLP)是一种发生在妊娠晚期的严重并发症,以肝细胞脂肪微滴浸润、肝功能衰竭和肝性脑病为特征,发病率较低但病情进展迅速,可危及母婴生命。

二、妊娠期急性脂肪肝的病因

1.孕妇自身因素:目前认为,孕妇的线粒体脂肪酸β氧化代谢功能存在缺陷,是导致AFLP发生的重要原因。部分孕妇可能存在相关基因突变,使得胎儿长链3羟基酰基辅酶A脱氢酶(LCHAD)活性降低,胎儿产生的异常脂肪酸代谢产物进入母体循环,引发母体肝脏脂肪代谢紊乱,进而导致AFLP。

2.激素水平变化:孕期女性体内激素水平大幅改变,雌激素、孕激素、皮质醇等水平升高,可能干扰肝脏正常的脂肪代谢,促使脂肪在肝脏内蓄积。

三、妊娠期急性脂肪肝的临床表现

1.前驱症状:起病初期常表现为非特异性症状,如恶心、呕吐、乏力、上腹部疼痛或不适,类似常见的孕期反应,易被忽视。

2.黄疸:病情进展后,患者会出现黄疸,表现为皮肤和巩膜黄染,血清胆红素水平升高,以直接胆红素升高为主。

3.凝血功能障碍:可出现牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑等症状,实验室检查提示凝血酶原时间延长、血小板减少等。

4.肝性脑病:严重时患者可出现精神症状,如烦躁、嗜睡、昏迷等,是由于肝功能严重受损,导致体内毒素无法正常代谢,进而影响神经系统功能。

四、妊娠期急性脂肪肝的诊断

1.实验室检查:

肝功能指标:血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)轻至中度升高,一般不超过500U/L,与病情严重程度不呈正相关;血清胆红素升高,常超过171μmol/L;血清白蛋白降低。

凝血功能指标:凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,纤维蛋白原降低,D二聚体升高。

肾功能指标:血肌酐、尿素氮可升高,提示肾功能受损。

血常规:白细胞计数升高,血小板进行性减少。

2.影像学检查:

超声检查:肝脏回声增强,呈弥漫性脂肪肝表现,但特异性不强。

CT检查:肝脏密度普遍降低,增强扫描可见肝脏密度低于脾脏。

磁共振成像(MRI):T1加权像上肝脏呈高信号,T2加权像上信号强度不一。但影像学检查仅作为辅助诊断,确诊仍需结合临床症状及实验室检查。

3.肝穿刺活检:肝穿刺活检是诊断AFLP的金标准,可见肝细胞内充满微小脂肪空泡,细胞核位于细胞中央,肝小叶结构基本正常。但由于孕期肝穿刺存在一定风险,一般不作为首选检查。

五、妊娠期急性脂肪肝的治疗

1.终止妊娠:一旦确诊,应尽快终止妊娠,这是改善母婴预后的关键措施。分娩方式根据孕妇及胎儿具体情况选择,如胎儿已成熟且宫颈条件成熟,可考虑经阴道分娩;若存在胎儿窘迫、胎位异常、孕妇病情严重等情况,应行剖宫产。

2.支持治疗:

加强营养支持:补充足够的热量、蛋白质、维生素等,维持水、电解质及酸碱平衡。

纠正凝血功能障碍:输注新鲜冰冻血浆、冷沉淀、血小板等,改善凝血功能。

保肝治疗:使用还原性谷胱甘肽等保肝药物,促进肝细胞修复。

肾功能支持:若出现肾功能衰竭,可进行血液透析等肾脏替代治疗。

3.产后监测与治疗:产后仍需密切监测产妇的肝功能、凝血功能、肾功能等指标,继续给予支持治疗,直至各项指标恢复正常。

六、对特殊人群的温馨提示

1.孕妇:孕期应按时进行产检,尤其是孕晚期,若出现恶心、呕吐、乏力、黄疸等症状,应及时告知医生,以便早期诊断和治疗。一旦确诊AFLP,要积极配合医生进行治疗,不要因对终止妊娠的担忧而延误治疗时机。产后也要按照医生要求定期复查,确保身体恢复。

2.家属:要给予孕妇充分的关心和支持,了解疾病相关知识,在孕妇治疗期间,协助其做好生活护理,督促其遵医嘱治疗和复查。同时,要关注孕妇的心理状态,因为疾病及终止妊娠对孕妇心理可能造成较大影响,及时给予心理疏导。

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