苯丙酮尿症最早的表现主要有皮肤颜色变浅、尿液有特殊气味、神经系统症状、湿疹等，这些症状无特异性，需要及时进行相关检查以明确诊断。
苯丙酮尿症最早的表现通常在新生儿期出现，主要有以下几个方面：
1.皮肤颜色变浅：由于苯丙氨酸羟化酶缺乏，导致黑色素合成减少，患儿的皮肤和毛发颜色变浅，呈浅黄色。
2.尿液有特殊气味：由于苯丙酮尿症患儿尿液中排出的苯乙酸增多，因此尿液有特殊的鼠尿味。
3.神经系统症状：如果苯丙氨酸在体内蓄积过多，会对神经系统造成损害，导致患儿出现智力发育落后、多动、注意力不集中、行为异常等症状。
4.湿疹：部分患儿会出现湿疹，这可能与苯丙氨酸代谢异常导致的皮肤过敏有关。
需要注意的是，这些症状并不具有特异性，在新生儿期，很多疾病都可能出现类似的表现，因此，如果怀疑有苯丙酮尿症，需要及时进行相关的检查，如苯丙氨酸测定、尿蝶呤分析等，以明确诊断。
对于确诊为苯丙酮尿症的患儿，需要及时进行治疗，主要是通过饮食控制，限制苯丙氨酸的摄入，同时给予特殊的饮食，以保证患儿的营养需求。治疗的关键是早期诊断和早期治疗，越早开始治疗，患儿的预后越好。
此外，对于所有的新生儿，都应该进行苯丙酮尿症的筛查，这是一种简单、经济、有效的方法，可以早期发现苯丙酮尿症，从而及时进行治疗，避免神经系统损害的发生。
总之，苯丙酮尿症最早的表现主要是皮肤颜色变浅、尿液有特殊气味、神经系统症状和湿疹等，如果怀疑有苯丙酮尿症，需要及时进行相关的检查和治疗。同时，所有的新生儿都应该进行苯丙酮尿症的筛查，以早期发现苯丙酮尿症，避免神经系统损害的发生。
