阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状

来源:民福康

阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要表现为慢性血管内溶血和血红蛋白尿,可伴有全血细胞减少或反复血栓形成,其症状主要包括贫血、血红蛋白尿、黄疸、感染、血栓形成等,还可能出现肝、脾肿大,骨骼疼痛等症状,目前的治疗方法主要有支持治疗、免疫抑制治疗、促造血治疗、并发症治疗和造血干细胞移植。

1.贫血:患者可能会出现面色苍白、乏力、心悸等贫血症状。

2.血红蛋白尿:这是阵发性睡眠性血红蛋白尿的典型特征,尿液呈酱油色或浓茶色。

3.黄疸:由于溶血导致胆红素升高,患者可能会出现皮肤和巩膜黄染。

4.感染:反复的溶血和贫血会导致患者免疫力下降,容易发生感染,如呼吸道感染、泌尿系统感染等。

5.血栓形成:部分患者可能会出现静脉血栓形成,如下肢静脉血栓、肠系膜静脉血栓等,也可发生动脉血栓,导致肢体缺血、梗死等。

6.其他:还可能出现肝、脾肿大,骨骼疼痛等症状。

需要注意的是,阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状可能因个体差异而有所不同,部分患者可能症状较轻,容易被忽视。如果出现上述症状,尤其是伴有贫血、黄疸、血红蛋白尿等,应及时就医,进行相关检查,如血常规、酸化血清溶血试验、糖水试验等,以明确诊断。

目前,阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗主要包括以下几个方面:

1.支持治疗:包括输血、补充造血原料等,以纠正贫血和缓解症状。

2.免疫抑制治疗:使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物,抑制异常免疫反应,减少溶血。

3.促造血治疗:使用促红细胞生成素、造血生长因子等,促进造血功能恢复。

4.并发症治疗:针对感染、血栓等并发症进行相应的治疗。

5.造血干细胞移植:对于病情严重、反复复发的患者,造血干细胞移植是一种有效的治疗方法。

此外,患者在日常生活中应注意休息,避免劳累和感染,保持良好的生活习惯,定期复查,以便及时发现和处理病情变化。同时,医生会根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案,患者应积极配合治疗,提高生活质量。

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阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断标准是什么?
周宗祥 副主任医师
枣庄市中医医院 三甲
阵发性睡眠性血红蛋白尿最典型的症状就是血红蛋白尿,但是也有部分患者无明显症状,但是全血细胞会减少,骨髓增生减低。但是可以通过PNH的FLAER诊断、肺动脉高压以及Eulizumab和化疗治疗PNH等检查诊断疾病。
阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病?
杜俊秋 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
这种病比较难治,主要是引来慢性血管内溶血,再次出现溶血反映之后,机体就容易构成血栓,反反复复溶血,也容易引来自愈功能衰弱。机体抵抗力差,容易传染。现在在试验上有许多新的进步,但最佳的方法还是干细胞嫁接,病情的严重程度还要根据病人自身的情况定的。特别声明多吃优质蛋白质之类的食物,适当锻炼身体,有助于改
什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿
杜俊秋 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
通常情况下,阵发性睡眠性血红蛋白尿又命名为夜间睡眠性血红蛋白尿,是一种良性克隆性疾病,此病为后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜缺陷。1882年PaulStrubing医生报道此疾病发生在夜间,患者会出现酱油样或葡萄色样,或浓茶一样小便,但后来发现患者睡眠时血红蛋白尿也会出现,患者在睡眠时酸性代
如何治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿
徐志强 副主任医师
锦州市中心医院 三甲
首先建议您需要遵医嘱进行输血,此时需要选择输注洗涤过的红细胞,否则可能会导致您的病情加重。其次可以遵医嘱使用雄激素类的药物进行治疗,从而可以促进您体内红细胞的生成,加快病情的恢复。
阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现有哪些?
周宗祥 副主任医师
枣庄市中医医院 三甲
阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现有血红蛋白尿、血细胞减少以及血栓形成三种,比较严重的患者还会出现酱油色或红葡萄酒样尿液、发热、腰腹部疼痛以及出血等现象。
什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿
王恒兵 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
阵发性睡眠性血红蛋白尿属于一种自身免疫异常引起的基因突变,由于体内造血干细胞的异常从而引起红细胞膜缺陷。这种病变主要发生于夜晚,患者通常会伴有酱油色的尿液。
阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断性试验有哪些?
周宗祥 副主任医师
枣庄市中医医院 三甲
阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断性试验有:流式细胞术检测,目前此项检测技术是确诊PNH的金标准。其次,还有酸溶血试验,是早年进行PNH的诊断方式,但敏感性不足。还有蛇毒因子溶血试验等方法。
pnh是什么病?
王恒兵 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
pnh是阵发性睡眠性血红蛋白尿,是一种红细胞膜缺陷性溶血病,主要的临床表现是间歇性发作的血红蛋白尿,血管内会有溶血出现。患者长期会出现贫血、感染、血栓形成等并发症状,可以使用药物进行控制。
阵发性睡眠性血红蛋白尿与失眠?
杨光 主任医师
江苏省人民医院 三甲
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种容易发生在睡眠时的疾病,与失眠没有太大关系,发病初期大多症状不明显,后期可逐渐出现贫血、血红旦白尿、黄疸等症状。做造血干细胞抑制,是根治阵发性睡眠性血红蛋白尿症的唯一方法。
阵发性睡眠性血红蛋白尿的表现?
徐志强 副主任医师
锦州市中心医院 三甲
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种由于一个或多个造血干细胞,经获得性体细胞基因变异,所致的非恶性克隆性疾病。患者可表现为血红蛋白尿、慢性血管内溶血、贫血、黄疸、腰酸背痛、发烧、乏力等。
血红蛋白尿
陈峰 副主任医师
九江市中医医院 三甲
血红蛋白尿是指尿液中含有血红蛋白。正常人尿液中一般不含有血红蛋白,如果尿液中血红蛋白升高,常见于血管内溶血性贫血或者输入与血型不符的血液引起了溶血反应。血红蛋白尿患者一般尿液颜色会有改变成浓茶色、酱油色,出现血红蛋白尿需要积极针对原发病进行治疗。
蛋白尿
陈峰 副主任医师
九江市中医医院 三甲
尿蛋白是指尿液里面含有蛋白质,其常见的原因如下:一、生理性尿蛋白,当人们剧烈运动后,尿液中会暂时出现蛋白质。一般尿液中蛋白质含量不多,休息一段时间后,尿蛋白一般会自行消失。二、肾脏病变导致肾脏滤过功能下降,血液中的蛋白质大量漏出到尿液中,也会出现尿蛋白。多见于肾脏疾病比如肾小球肾炎、肾病综合征、糖尿病肾病、高血压肾病患者。
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