什么是小儿先天性肥厚性幽门狭窄

先天性肥厚性幽门狭窄是由于幽门环肌肥厚、增生，使幽门管腔狭窄而引起的机械性幽门梗阻，多见于出生后2~4周的婴儿，男婴比女婴多见，目前其确切的病因尚不清楚，主要表现为进行性加重的呕吐，治疗方法包括非手术治疗和手术治疗，大多数患儿预后良好。

小儿先天性肥厚性幽门狭窄是由于幽门环肌肥厚、增生，使幽门管腔狭窄而引起的机械性幽门梗阻。多见于出生后2~4周的婴儿，少数在出生后1周出现症状，男婴比女婴多见。

一、病因

目前，其确切的病因尚不清楚，可能与以下因素有关：

遗传因素：本病有明显的家族遗传倾向，约20%~30%的患儿有家族史。

神经因素：幽门肌间神经丛中神经节细胞发育异常，导致幽门括约肌松弛不良，也可能是发病的原因之一。

胃幽门平滑肌代偿性增生：胃幽门部环形肌层的肌纤维过度增生，环行肌肥厚和黏膜增生，使幽门管腔狭窄。

其他：幽门黏膜炎症致幽门括约肌水肿，也可能与本病的发生有关。

二、症状

主要表现为出生2~4周后，出现进行性加重的呕吐，通常在喂奶后不久发生，呕吐物为奶汁，不含胆汁。随着病情的发展，呕吐物可含有胆汁、咖啡色物，甚至为粪汁样物。患儿食欲旺盛，但体重不增，由于频繁呕吐，可导致患儿营养不良、电解质紊乱。少数患儿可因呕吐剧烈，导致胃黏膜损伤，引起上消化道出血。

三、检查

1.上消化道造影：是诊断本病的重要方法。可显示幽门管细长，幽门肌增厚，幽门管腔狭窄，甚至闭锁。

2.腹部B超：可测量幽门肌厚度和幽门管直径，对诊断有重要价值。

3.血常规：了解患儿有无贫血、电解质紊乱等情况。

4.其他：如尿常规、血糖、血气分析等，可了解患儿的整体情况。

四、诊断

根据患儿的临床表现和检查结果，一般可明确诊断。对于不典型病例，需要与其他疾病进行鉴别诊断，如胃食管反流、贲门失弛缓症等。

五、治疗

1.非手术治疗：适用于症状较轻的患儿。包括禁食、胃肠减压、静脉补液、纠正电解质紊乱等。

2.手术治疗：对于症状较重、保守治疗无效的患儿，需要进行手术治疗。手术方法为幽门环肌切开术，术后并发症较少。

六、预后

经过及时有效的治疗，大多数患儿预后良好。术后少数患儿可能出现吻合口狭窄，需要再次手术治疗。

七、预防

1.孕妇在孕期应注意营养均衡，避免接触有害物质。

2.婴儿出生后应尽早开奶，避免过早添加辅食。

3.注意观察婴儿的呕吐情况，如有异常应及时就医。

八、特殊人群

1.早产儿：由于早产儿的幽门括约肌发育不成熟，更容易发生先天性肥厚性幽门狭窄。因此，对于早产儿，应密切观察其呕吐情况，及时进行检查和治疗。

2.有家族史的患儿：有家族史的患儿发生先天性肥厚性幽门狭窄的风险较高。如果家族中有多个成员患有此病，应在孕期进行产前诊断，以早期发现和治疗。

3.双胞胎或多胞胎：双胞胎或多胞胎的婴儿更容易发生先天性肥厚性幽门狭窄。因此，对于多胎妊娠的婴儿，应更加关注其呕吐情况。

以上内容仅供参考，如有相关问题，建议及时就医，以便获得更好的医疗建议。