如何诊断肺动脉闭锁

来源:民福康

肺动脉闭锁的评估包括临床表现、体格检查、影像学检查等方面。临床表现有口唇甲床发绀、生长发育迟缓等;体格检查有心脏杂音、杵状指(趾)等;超声心动图是重要筛查手段,心血管造影可进一步明确情况;心电图有右心室肥厚改变;MRI能多平面成像显示解剖结构评估病变。

一、临床表现评估

肺动脉闭锁患儿可能出现口唇、甲床发绀等表现,这是由于肺动脉闭锁导致右心室血液无法正常进入肺动脉,引起机体缺氧。新生儿期若出现严重发绀,需高度警惕本病。不同年龄阶段的患儿,发绀程度可能有所不同,年龄较小的患儿对缺氧的耐受能力更差,发绀表现可能更为明显。同时,患儿可能存在生长发育迟缓的情况,这与长期缺氧影响机体代谢有关,男性和女性患儿在生长发育迟缓表现上无明显性别差异,但不同生活方式下的患儿,如运动量较大的患儿可能因缺氧更易出现活动耐力下降,进一步影响生长发育。有相关先天性心脏病家族史的患儿,患肺动脉闭锁的风险相对较高。

二、体格检查

1.心脏体征:可闻及心脏杂音,肺动脉闭锁时杂音特点与病变具体情况相关。一般可触及心前区震颤等情况。通过心脏听诊能初步判断心脏结构和血流动力学改变情况,不同类型的肺动脉闭锁杂音表现可能存在差异,医生需仔细辨别。

2.其他体征:可能有杵状指(趾),这是长期慢性缺氧的表现之一,出现时间及严重程度与缺氧持续时间相关,年龄较小的患儿出现杵状指(趾)相对较晚,但一旦出现往往提示缺氧状态已持续较长时间。

三、影像学检查

1.超声心动图:是诊断肺动脉闭锁的重要筛查手段。可清晰显示心脏结构,明确肺动脉瓣、肺动脉干及分支的发育情况,能观察到右心室与肺动脉之间的闭锁情况,确定闭锁部位及类型,如膜性闭锁、肌性闭锁等。通过超声心动图还可评估右心室大小、功能等情况,不同年龄患儿的右心室超声表现有一定特点,年龄较小患儿右心室相对更薄、功能相对更差。

2.心血管造影:对于超声心动图诊断不明确的患儿,可考虑进行心血管造影检查。能更精确地显示心脏血管的解剖结构,了解肺动脉闭锁的详细情况,包括肺动脉分支的形态、走行等,为制定治疗方案提供更准确的依据。但心血管造影是有创检查,需权衡利弊后选择。

四、心电图检查

肺动脉闭锁患儿心电图可出现右心室肥厚等改变,心电图表现能反映心脏电活动情况,辅助判断右心室负荷情况。不同年龄患儿的心电图右心室肥厚表现可能有所不同,年龄较小患儿心电图改变可能相对不典型,但随着病情发展,右心室肥厚表现会逐渐明显。

五、磁共振成像(MRI)

MRI可多平面成像,能清晰显示心脏大血管的解剖结构,对于评估肺动脉闭锁的病变范围、程度等有重要价值,尤其对复杂型肺动脉闭锁的诊断有独特优势。它能提供详细的心脏血管三维图像,帮助医生全面了解病情,为治疗决策提供更丰富的信息,且相比心血管造影,MRI无辐射,但检查时间相对较长,需患儿配合。

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肺动脉闭锁
肺动脉闭锁是指肺动脉瓣融合导致肺动脉与右心室间没有连接的通道,属先天性心脏畸形,多见于婴幼儿群体。
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肺动脉闭锁什么意思?
李忆 主任医师
苏州大学附属第一医院 三甲
肺动脉正常状态下是开放的,而肺动脉闭锁的患者的肺动脉瓣、肺动脉干或其分支是闭锁转态。这在临床上是一种比较少见的、严重的先天性心脏畸形。患者在出生后会出现全身皮肤青紫或发绀状态,母乳喂养困难、体重增长缓慢等。如果患儿没有得到及时有效的手术治疗,多数情况下会在婴儿期出现死亡。建议您立即带孩子去医院进行手
肺动脉闭锁有什么危害
胡海波 主任医师
中国医学科学院阜外医院 三甲
肺动脉闭锁是一种严重的、复杂的先天性心脏病,会引起患儿明显的缺氧、心功能不良、全身紫绀,会最终造成患者生存质量和生存寿命的下降,所以是非常严重的疾病。当然,肺动脉闭锁也按病情的严重程度分为轻度、中度、重度这三种。轻度可能症状没那么重,但是中重度的病情还是比较重的,患儿会出现呼吸困难、蹲踞、缺氧状态这种情况,出现这些情况要及时去医院就诊,得
肺动脉闭锁是什么意思
胡海波 主任医师
中国医学科学院阜外医院 三甲
肺动脉闭锁是一种比较严重的复杂的先天性心脏病,相当于在正常情况下右心室和肺动脉之间有一个通道连接的,但是肺动脉闭锁的孩子这条通道直接堵死了,右心的血没有办法通过这条通道进入到肺动脉进行氧和。左心系统的血是通过房间交通或者室间交通进行的血液交换,从动脉系统反过来再往肺里去供血,这是一种比较严重的先天性的畸形,这种先天性畸形在早期也可以通过外
肺动脉闭锁是什么原因造成的
胡海波 主任医师
中国医学科学院阜外医院 三甲
肺动脉闭锁是一种严重的先天性心脏病,叫复杂型的先天性心脏病,要比房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭这些常见的简单型先天性心脏病要严重,其产生的原因主要还是遗传加上环境的因素占主要作用,特别是环境的因素,主要是在孕妈妈在怀孕期间接受的不良刺激,比如不良的药物,甚至是抽烟、喝酒、不良的食物,还有不良的习惯,比如熬夜、休息不好、吸毒,甚至是有
肺动脉闭锁的表现有哪些
胡海波 主任医师
中国医学科学院阜外医院 三甲
肺动脉闭锁是一种严重的复杂的先天性心脏病,主要的表现就是孩子出生了就看着是全身、嘴唇都比较紫、经常喘大气、不好好吃奶、容易呛奶、体重身高在正常喂养的情况下不长、容易感冒肺炎、哭的时候容易憋紫,这种叫做青紫型的复杂型先天性心脏病,还能听到心前区有明显的杂音,这都是一些临床的表现。另外这种孩子一般只有少数能活到成年,如果不得到外科及时的救治,
肺动脉闭锁可以预防吗
胡海波 主任医师
中国医学科学院阜外医院 三甲
肺动脉闭锁是个最严重紫绀属的复杂先天性心脏病,其发生主要还是跟遗传因素和环境因素有关,遗传因素没有办法干预,但是环境因素还是可以部分加以预防,比如加强在怀孕期间对孕妈妈的优生优育,保证良好的环境,不要接触化学药品以及其他不良的环境刺激,包括保持心情舒畅、营养均衡,能部分的去预防先心病的发生,包括肺动脉闭锁的发生概率。另外在产检的时候一定要
肺动脉闭锁术后如何护理
胡海波 主任医师
中国医学科学院阜外医院 三甲
肺动脉闭锁手术因为是开胸手术,而且是复杂先天性心脏病的开胸手术,所以手术的难度比较大,一方面要靠手术解决,另一方面术后的护理也非常重要。做完手术之后包括呼吸以及伤口的管理,都非常重要。呼吸的管理包括呼吸机调指标、撤完呼吸机的时间,以及之后怎么样去吸痰、怎么样去排痰、怎么样去给患者做呼吸的护理、拍背,这个方面专科的护士非常有经验,父母不用担
肺动脉闭锁如何治疗
胡海波 主任医师
中国医学科学院阜外医院 三甲
肺动脉闭锁是一种严重、复杂、紫绀属的先天性心脏病,目前肺动脉闭锁只能通过外科手术纠正。外科手术多数还是进行开胸的根治手术,包括一期手术、二期手术,还有根治手术几种,常见的一些手术方式包括全腔手术、BT分流手术、一次性的根治手术等,根据患儿不同的病情决定手术的方式。总体大部分的肺动脉闭锁的孩子还是可以得到根治的,在治疗上现在还有一些可以在外
肺动脉闭锁会遗传吗
胡海波 主任医师
中国医学科学院阜外医院 三甲
肺动脉闭锁是一种复杂的紫绀属的先天性心脏病,跟其它的先天性心脏病一样,也有一定的遗传因素加上环境因素共同作用结果,所以有一定的遗传倾向。比如两个是先天性心脏病的父母,可能生出先天性心脏病肺动脉闭锁患儿的概率比较高一些,加上孕妈妈在怀孕期间如果受到不良的刺激,比如药物刺激、环境刺激以及一些其它的精神方面刺激,也会造成肺动脉闭锁的发病率的增高
肺动脉闭锁能治好吗
胡海波 主任医师
中国医学科学院阜外医院 三甲
肺动脉闭锁是一种常见的复杂的紫绀属的先天性心脏病,目前通过外科手术的方式能达到治愈的效果,手术方式包括姑息治疗和根治治疗几种,姑息治疗目前的主要的手术方式包括全腔手术、BT分流手术。另外,根治手术也是根据病情来可以决定一期手术可以达到根治的目的。现在还有发展到通过介入的方法进行术前侧支血管的栓塞或者是杂交手术模式,可以达到个体化治疗的方案
肺动脉闭锁合并室间隔缺损怎么办
王强 主任医师
中国医学科学院阜外医院 三甲
肺动脉闭锁合并室间隔缺损是最常见的肺动脉闭锁的类型,因为有室间隔缺损,所以手术如果能达到根治水平,要矫治后将室间隔缺损缝合,同时要重建肺动脉到右室流出道的通路。肺动脉闭锁合并室间隔缺损通常有主动脉骑跨,在修补室间隔缺损时将主动脉骑跨,让主动脉隔到左心室,完成左心室主动脉骑跨矫治,将真正自体肺动脉接到右心室,达到解剖矫治的目的。最严重肺动脉
肺动脉闭锁如何分型
王强 主任医师
中国医学科学院阜外医院 三甲
肺动脉闭锁一般可以分为四型,第一型是膜性闭锁,即肺动脉瓣。二型主肺动脉发育的不是特别好,可能合并有动脉导管未闭、左右肺动脉有融合。三型就是左右肺动脉发育很差,不合并有动脉导管未闭,可能合并粗大的体肺侧支。四型就是肺动脉闭锁,没有自体的肺动脉,完全要靠体肺侧支来保证肺内的供血。肺动脉闭锁患者应及时进行治疗,防止治疗不及时导致疾病加重,危及患
肺动脉闭锁手术效果如何
王强 主任医师
中国医学科学院阜外医院 三甲
肺动脉闭锁手术成功率取决于根据分型。比如一型肺动脉闭锁,左右肺动脉发育好,手术不仅能保留瓣环,术后恢复起来也比较快一些,成功率非常高,远期结果也比较好。对于二型或者三型肺动脉闭锁,当自体肺动脉发育很差时,这种情况可能要接管道来达到解剖矫治结果,但是以后会涉及到管道更换问题,所以多多少少会影响寿命。对于四型肺动脉闭锁,手术后可能会出现管道衰
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