什么是微血管病性溶血性贫血

微血管病性溶血性贫血（MAHA）是一种以微血管内纤维蛋白沉积和血小板聚集为特征、导致红细胞机械性损伤破碎的严重血栓性微血管病。其病因包括血管异常、感染、恶性肿瘤、药物不良反应及自身免疫性疾病等；临床表现有贫血症状、黄疸、出血倾向及原发病表现；诊断依靠血常规见破碎红细胞等实验室检查及相关病因检查；治疗关键是治疗原发病，还需支持治疗和特殊治疗；特殊人群如儿童、孕妇、老年人及有基础疾病者治疗时需分别考虑其生理特点、胎儿安全、身体耐受性及基础疾病控制等因素，制定合适方案。

一、定义

微血管病性溶血性贫血（MAHA）是一种严重的、以微血管内纤维蛋白沉积和血小板聚集为特征的血栓性微血管病，进而导致红细胞在通过病变的微血管时受到机械性损伤而破碎，引发溶血性贫血。

二、病因

1.血管异常：如恶性高血压、妊娠高血压综合征、溶血尿毒症综合征、血栓性血小板减少性紫癜等，这些疾病会引起微血管内皮损伤，导致纤维蛋白沉积和血小板聚集，形成微血栓，使红细胞在通过时受到挤压和切割而破碎。

2.感染：某些感染性疾病，如大肠杆菌O157:H7感染、肺炎链球菌感染等，病原体及其毒素可损伤微血管内皮细胞，触发凝血系统，导致MAHA。

3.恶性肿瘤：尤其是播散性恶性肿瘤，肿瘤细胞可释放促凝物质，激活凝血系统，在微血管内形成血栓，引起红细胞破坏。

4.其他：如药物不良反应、自身免疫性疾病等也可能导致微血管病变，引发MAHA。

三、临床表现

1.贫血症状：患者可出现面色苍白、头晕、乏力、心慌、气短等症状，这些症状的严重程度与贫血的程度相关。

2.黄疸：由于红细胞破坏增多，胆红素生成增加，可导致皮肤和巩膜黄染。

3.出血倾向：部分患者可出现皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等，这是由于血小板减少和凝血功能异常所致。

4.原发病表现：根据不同的病因，患者还可能有相应原发病的症状，如恶性高血压患者有头痛、血压升高等表现；妊娠高血压综合征患者有水肿、蛋白尿等表现。

四、诊断

1.实验室检查

血常规：可见红细胞计数减少、血红蛋白降低，血涂片可见破碎红细胞，如盔形红细胞、三角形红细胞等，这是诊断MAHA的重要依据之一。

网织红细胞计数：通常升高，提示骨髓造血活跃，以代偿红细胞的破坏。

血清胆红素：总胆红素和间接胆红素升高，提示溶血存在。

乳酸脱氢酶（LDH）：升高，是反映溶血程度的敏感指标。

血小板计数：常减少，部分患者可出现凝血功能异常。

2.其他检查：根据原发病的不同，可能需要进行相关的检查，如肾功能检查、自身抗体检测、病原体检测等，以明确病因。

五、治疗

1.治疗原发病：这是治疗MAHA的关键，如控制高血压、治疗感染、治疗恶性肿瘤等。只有去除病因，才能从根本上缓解病情。

2.支持治疗

输血：对于严重贫血患者，可输注红细胞悬液，以改善贫血症状，但应注意避免输血相关的不良反应。

补充血小板：对于血小板明显减少且有出血倾向的患者，可输注血小板。

其他：维持水、电解质平衡，保证充足的营养支持等。

3.特殊治疗：对于某些病因明确的MAHA，可能需要特殊的治疗方法，如血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒症综合征等。

六、特殊人群注意事项

1.儿童：儿童患者的生理功能尚未发育完全，在治疗过程中应更加谨慎。用药时要严格掌握药物的适应证和禁忌证，避免使用对儿童生长发育有影响的药物。同时，要密切关注儿童的心理状态，给予适当的心理支持。

2.孕妇：孕妇患MAHA不仅会影响自身健康，还可能对胎儿造成不良影响。在治疗时，要充分考虑药物对胎儿的影响，尽量选择对胎儿安全的药物。同时，要加强孕期监测，及时发现和处理可能出现的并发症。

3.老年人：老年人常伴有多种基础疾病，身体机能较差，对治疗的耐受性较低。在治疗过程中，要综合考虑患者的身体状况，制定个体化的治疗方案。同时，要注意药物的不良反应，避免加重患者的病情。

4.有基础疾病者：如患有高血压、糖尿病、心脏病等基础疾病的患者，在治疗MAHA时要同时控制好基础疾病，避免基础疾病的恶化影响治疗效果。同时，要注意药物之间的相互作用，避免不良反应的发生。