肺动脉高压分级标准

世界卫生组织（WHO）将肺动脉高压分为5组，第1组为肺动脉高压，包括特发性、遗传性、药物和毒物诱导、相关疾病所致（如结缔组织病、先天性体肺循环分流等）及新生儿持续性肺动脉高压；第2组为左心疾病所致的肺动脉高压，涉及左心室和左心房疾病；第3组为与呼吸系统疾病和（或）低氧血症相关的肺动脉高压，涵盖慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病等；第4组为慢性血栓和（或）栓塞性肺动脉高压，有血栓栓塞源性及其他肺动脉阻塞性病变；第5组为未明多因素机制所致的肺动脉高压，包含血液系统、系统性、代谢性疾病等多种原因引起的肺动脉高压。

一、世界卫生组织（WHO）分类的肺动脉高压分级标准

（一）第1组：肺动脉高压

1.特发性肺动脉高压：是指原因不明的肺动脉高压，无明确的相关危险因素等，多发生于中青年人群，女性相对多见，可能与遗传因素、自身免疫等多种因素有关，其病理表现主要为肺小动脉的重构等。

2.遗传性肺动脉高压：与特定的基因变异相关，有家族遗传倾向，例如骨形成蛋白受体2（BMPR2）基因等突变可导致发病，其发病年龄可能相对较早，在有家族病史的人群中需重点关注。

3.药物和毒物诱导的肺动脉高压：某些药物（如食欲抑制剂等）或毒物（如甲苯等）可诱发肺动脉高压，长期接触相关药物或毒物的人群患病风险增加，需避免接触此类危险因素。

4.相关疾病所致的肺动脉高压

结缔组织病：如系统性红斑狼疮、硬皮病等，自身免疫紊乱可累及肺血管，女性患者相对较多，在结缔组织病的病程中需监测肺动脉高压相关指标。

先天性体肺循环分流：如房间隔缺损、室间隔缺损等先天性心脏病，左向右分流使肺血流量增加，长期可导致肺血管重构引发肺动脉高压，儿童时期若存在先天性心脏病未及时治疗，成年后易出现该类型肺动脉高压。

门静脉高压：肝硬化等门静脉高压患者可并发肺动脉高压，与门静脉高压导致的肺血管内皮功能异常等因素相关，需对门静脉高压患者进行肺动脉高压的筛查。

人类免疫缺陷病毒（HIV）感染：HIV感染可影响肺血管内皮细胞功能等，增加肺动脉高压的发病风险，HIV感染者需定期评估肺动脉情况。

其他：如甲状腺疾病等也可能与肺动脉高压的发生相关。

5.新生儿持续性肺动脉高压：发生在新生儿时期，由于各种原因导致的肺血管阻力持续性增高，使动脉导管和卵圆孔水平的右向左分流持续存在，与新生儿的肺部发育、缺氧等多种因素有关，需密切监测新生儿的血氧等情况，及时发现和干预。

（二）第2组：左心疾病所致的肺动脉高压

1.左心室疾病：包括慢性心力衰竭、左心室收缩功能障碍等，长期左心功能不全导致肺静脉压力升高，进而引起肺血管重构，发生肺动脉高压，老年患者相对多见，此类患者需积极治疗左心疾病以改善肺动脉高压情况。

2.左心房疾病：如二尖瓣狭窄、二尖瓣反流、左心房黏液瘤等，左心房压力升高传递至肺静脉和肺毛细血管，最终导致肺动脉高压，女性患者在二尖瓣疾病中相对常见，需对左心房疾病患者进行肺动脉高压的监测。

（三）第3组：与呼吸系统疾病和（或）低氧血症相关的肺动脉高压

1.慢性阻塞性肺疾病（COPD）：是最常见的相关疾病，长期的气道阻塞、低氧血症和高碳酸血症导致肺血管收缩、重构，进而引发肺动脉高压，吸烟的COPD患者患病风险更高，需积极控制COPD的症状以延缓肺动脉高压的进展。

2.间质性肺疾病：如特发性肺纤维化等，肺部的炎症和纤维化改变影响肺的气体交换，导致低氧血症，进而引起肺血管病变和肺动脉高压，此类患者的活动耐力通常较差，需注意呼吸功能的维护。

3.其他限制性与阻塞性通气功能障碍疾病：如胸廓畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等，也可通过影响肺的通气和换气功能，导致低氧血症，最终引发肺动脉高压，睡眠呼吸暂停低通气综合征患者需注意改善睡眠呼吸状况。

（四）第4组：慢性血栓和（或）栓塞性肺动脉高压

1.血栓栓塞源性：由肺动脉血栓或栓塞引起，如深静脉血栓脱落导致肺栓塞，反复的肺栓塞可引起肺血管的重构和肺动脉高压，有深静脉血栓病史的人群需警惕慢性血栓和栓塞性肺动脉高压的发生。

2.其他肺动脉阻塞性病变：如肺动脉肉瘤等罕见的病变也可导致类似的肺动脉高压表现。

（五）第5组：未明多因素机制所致的肺动脉高压

包括血液系统疾病（如骨髓增生异常综合征、脾切除等）、系统性疾病（如结节病等）、代谢性疾病（如糖原累积症等）等多种原因导致的肺动脉高压，发病机制较为复杂，需综合评估患者的基础疾病情况来进行诊断和治疗。