肺动脉高压是什么引起的

肺动脉高压可分为动脉性肺动脉高压、左心疾病相关性肺动脉高压、肺部疾病和（或）低氧相关性肺动脉高压、慢性血栓和（或）栓塞性肺动脉高压四类。动脉性肺动脉高压与遗传、药物及毒物暴露、疾病相关因素有关；左心疾病相关性肺动脉高压包括左心收缩和舒张功能障碍相关；肺部疾病和（或）低氧相关性肺动脉高压涉及COPD、间质性肺疾病及其他肺部疾病；慢性血栓和（或）栓塞性肺动脉高压由血栓来源及反复栓塞肺动脉所致。

一、肺动脉高压的病因分类

（一）动脉性肺动脉高压

1.遗传因素：约15%的特发性肺动脉高压患者存在骨形成蛋白受体2（BMPR2）等基因的突变，这些遗传突变可使个体更容易发生动脉性肺动脉高压，在有家族史的人群中需重点关注相关基因变化情况，儿童若有家族遗传背景，也应警惕该病可能。

2.药物及毒物暴露：某些药物如食欲抑制剂芬氟拉明等，长期暴露于这类药物可能损伤肺动脉内皮细胞等，导致动脉性肺动脉高压发生；一些毒物如有毒油综合征相关毒物等，也可引发肺动脉高压，长期接触特定职业环境毒物的人群需加强监测。

3.疾病相关因素：结缔组织病（如系统性硬化症、系统性红斑狼疮等）、人类免疫缺陷病毒（HIV）感染等疾病过程中，机体的免疫炎症反应等可累及肺动脉，引起动脉性肺动脉高压，不同年龄、性别人群患相关基础疾病后发生肺动脉高压的风险不同，比如育龄女性患系统性红斑狼疮后相对更易出现肺动脉高压相关表现。

（二）左心疾病相关性肺动脉高压

1.左心收缩功能障碍：各种原因导致的心力衰竭，如冠心病、扩张型心肌病等引起的左心衰竭，心输出量减少，肺静脉回流受阻，肺循环压力逐渐升高，进而发展为肺动脉高压。不同年龄阶段心衰患者发生肺动脉高压的机制类似，但儿童心衰病因可能与先天性心脏病等不同，如先天性心肌病等情况。

2.左心舒张功能障碍：像高血压性心脏病、肥厚型心肌病等疾病，导致左心室舒张功能减退，左心房压力升高，肺静脉压力随之升高，最终引发肺动脉高压，不同性别在患相关基础心脏病时，发生左心舒张功能障碍相关肺动脉高压的概率无显著绝对差异，但具体病情发展受个体差异影响。

（三）肺部疾病和（或）低氧相关性肺动脉高压

1.慢性阻塞性肺疾病（COPD）：长期的气道炎症、气流受限导致肺部通气和换气功能障碍，机体慢性缺氧，引起肺血管收缩、重构，进而导致肺动脉高压。长期吸烟的COPD患者发生肺动脉高压的风险更高，不同年龄COPD患者，儿童COPD相对少见，但成人中年龄较大者由于长期吸烟等因素患病后更易进展为肺动脉高压。

2.间质性肺疾病：特发性肺纤维化等间质性肺疾病，肺组织的纤维化改变影响气体交换，造成低氧血症，引发肺血管收缩和重塑，最终导致肺动脉高压，不同性别患间质性肺疾病后发生肺动脉高压的情况无明显性别特异性差异，但病情严重程度因个体差异有别。

3.其他肺部疾病：如严重的胸廓畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等，也可通过影响肺部通气或气体交换，导致低氧，继而引发肺动脉高压，睡眠呼吸暂停低通气综合征在不同年龄段人群中均可能发生，儿童若有先天性胸廓畸形等情况也需关注。

（四）慢性血栓和（或）栓塞性肺动脉高压

1.血栓来源：深静脉血栓脱落是常见原因，各种导致静脉血流淤滞、血液高凝状态或血管内皮损伤的因素都可能促使深静脉血栓形成，如长期制动、恶性肿瘤、妊娠等情况，不同年龄人群中，长期制动的老年人、恶性肿瘤患者等发生深静脉血栓进而导致慢性血栓栓塞性肺动脉高压的风险较高，儿童中若有先天性心脏病等导致血流动力学改变情况，也可能增加血栓形成风险。

2.栓塞相关：血栓反复栓塞肺动脉，引起肺血管阻力增加，肺动脉压力逐渐升高，慢性的栓塞过程导致肺血管重构等病理改变，最终发展为慢性血栓和（或）栓塞性肺动脉高压。