肺动脉高压是罕见严重心血管疾病，定义为肺动脉压力异常升高，按WHO分类有五大类。临床表现有一般症状（呼吸困难、乏力等）和特殊症状（胸痛、头晕等）。诊断方法包括影像学检查（超声心动图、胸部CT、肺血管造影）和血液检查。治疗原则有一般治疗（避免剧烈运动、预防感染、吸氧）、药物治疗、靶向治疗、手术治疗（如慢性血栓栓塞性肺动脉高压的肺动脉血栓内膜剥脱术）。不同人群有特点及注意事项，儿童需防感染、谨慎选药；女性妊娠风险大，需孕前评估和孕中监护；老年患者合并基础病，治疗要综合且谨慎用药。
一、肺动脉高压的定义
肺动脉高压是一种罕见且严重的心血管系统疾病，其定义为肺动脉压力异常升高。正常情况下，肺动脉压力相对较低，而当各种原因导致肺动脉压力持续高于一定水平时，就被称为肺动脉高压。根据世界卫生组织（WHO）的分类，肺动脉高压可分为五大类，包括动脉性肺动脉高压、左心疾病相关性肺动脉高压、呼吸系统疾病和/或低氧血症相关性肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压以及多种原因引起的肺动脉高压等。
（一）动脉性肺动脉高压
这类肺动脉高压主要与遗传因素、药物或毒物暴露、自身免疫性疾病等相关。例如，某些基因突变可能导致血管平滑肌细胞异常增殖，从而引起肺动脉压力升高。自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮等，可产生自身抗体攻击肺动脉相关组织，进而引发动脉性肺动脉高压。
（二）左心疾病相关性肺动脉高压
当患者存在左心衰竭、左心室舒张功能障碍等左心疾病时，会导致肺静脉回流受阻，进而引起肺动脉压力升高。长期的左心疾病会使肺部血管长期处于高压状态，逐渐发展为肺动脉高压。例如，冠心病患者如果出现严重的心功能不全，就可能合并左心疾病相关性肺动脉高压。
（三）呼吸系统疾病和/或低氧血症相关性肺动脉高压
慢性阻塞性肺疾病（COPD）是常见的导致此类肺动脉高压的呼吸系统疾病。COPD患者由于长期气道阻塞，导致肺通气和换气功能障碍，出现低氧血症。机体为了适应低氧环境，会通过一系列机制使肺血管收缩，长期的肺血管收缩最终导致肺动脉高压。另外，间质性肺疾病等呼吸系统疾病也可能因为影响肺部气体交换，引发低氧血症，进而导致肺动脉高压。
（四）慢性血栓栓塞性肺动脉高压
是由于肺动脉内血栓形成并机化，导致肺动脉狭窄或阻塞，血流阻力增加，从而引起肺动脉高压。血栓的形成可能与静脉血栓栓塞症病史等因素相关，例如患者曾经有下肢深静脉血栓形成，血栓脱落堵塞肺动脉，就可能逐渐发展为慢性血栓栓塞性肺动脉高压。
（五）多种原因引起的肺动脉高压
包括一些罕见的综合征等情况，其发病机制较为复杂，可能涉及多种因素的综合作用。
二、肺动脉高压的临床表现
（一）一般症状
患者早期可能无明显症状，随着病情进展，会逐渐出现呼吸困难，这是最常见的症状，活动后呼吸困难往往更为明显。还可能出现乏力、疲倦等全身症状，这是因为心输出量减少，全身组织灌注不足所致。
（二）特殊症状
病情进一步发展，患者可能出现胸痛，这可能与右心缺血等因素有关；还可能出现头晕或晕厥，主要是由于心输出量减少，脑供血不足引起；部分患者会有咯血症状，可能是肺动脉高压导致肺部小血管破裂等原因引起。对于儿童患者，除了上述一般症状外，还可能出现生长发育迟缓等情况，因为肺动脉高压会影响全身的血液循环，进而影响儿童的正常生长发育。女性患者在妊娠等特殊生理时期，由于身体负担加重，可能会使肺动脉高压病情加重，出现更明显的呼吸困难等症状。
三、肺动脉高压的诊断方法
（一）影像学检查
1.超声心动图：这是筛查肺动脉高压的重要无创检查方法。通过超声心动图可以测量肺动脉收缩压等指标。如果超声心动图提示肺动脉收缩压超过30mmHg，就需要进一步评估是否存在肺动脉高压。而且超声心动图还可以帮助判断是否存在左心疾病、先天性心脏病等可能导致肺动脉高压的基础疾病。
2.胸部CT：胸部CT可以帮助了解肺部的情况，对于呼吸系统疾病相关性肺动脉高压的诊断有重要意义。它可以发现肺部是否存在占位性病变、间质性改变等情况，有助于明确病因。例如，对于慢性阻塞性肺疾病患者，胸部CT可以观察到肺部气道的改变、肺气肿等情况。
3.肺血管造影：是诊断慢性血栓栓塞性肺动脉高压的金标准。通过向肺动脉内注入造影剂，可以清晰地显示肺动脉内是否存在血栓栓塞及阻塞的部位、程度等情况，为制定治疗方案提供重要依据。
（二）血液检查
血液检查可以帮助寻找肺动脉高压的病因。例如，自身免疫性疾病相关的肺动脉高压患者，血液中可能存在自身抗体，如抗核抗体等；对于动脉性肺动脉高压患者，可能会检测到一些与遗传相关的基因突变等情况。此外，血液检查还可以了解患者的肝肾功能等一般状况，对于评估患者的整体病情和制定治疗方案有一定帮助。
四、肺动脉高压的治疗原则
（一）一般治疗
对于肺动脉高压患者，需要避免剧烈运动，以减少心脏的负担。同时，要注意预防感染，因为感染可能会加重肺动脉高压患者的病情。对于有低氧血症的患者，可给予吸氧治疗，以提高血氧饱和度，改善机体的缺氧状况。
（二）药物治疗
根据不同类型的肺动脉高压选择相应的药物。例如，对于动脉性肺动脉高压，可能会使用前列环素类药物、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂等药物来降低肺动脉压力，改善患者的症状和预后。但药物使用需严格遵循相关的医学指南，根据患者的具体病情进行选择。
（三）靶向治疗
一些新型的靶向治疗药物也在肺动脉高压的治疗中发挥着重要作用，它们针对肺动脉高压发病机制中的特定环节进行治疗，能够更精准地改善患者的病情，但药物的选择和使用需要在专业医生的指导下进行。
（四）手术治疗
对于慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者，如果符合手术指征，可以考虑进行肺动脉血栓内膜剥脱术等手术治疗，以解除肺动脉的阻塞，降低肺动脉压力。但手术治疗有严格的适应证和禁忌证，需要经过详细的评估后才能确定是否适合手术。
五、不同人群肺动脉高压的特点及注意事项
（一）儿童肺动脉高压
儿童肺动脉高压相对少见，但一旦发生，对生长发育的影响较大。儿童患者需要特别注意避免呼吸道感染，因为感染可能会显著加重病情。在治疗方面，要谨慎选择药物，优先考虑对儿童生长发育影响较小的治疗方案，并且需要密切监测儿童的生长发育指标和肺动脉高压的病情变化。
（二）女性肺动脉高压患者
女性肺动脉高压患者在妊娠期间面临较大风险，因为妊娠会增加心脏的负担，可能导致肺动脉高压病情恶化。所以女性肺动脉高压患者在妊娠前需要充分评估病情，与医生充分沟通，考虑是否适合妊娠。如果妊娠，需要在产科和心内科等多学科的密切监护下进行，密切观察病情变化，及时采取相应的治疗措施。
（三）老年肺动脉高压患者
老年肺动脉高压患者往往合并多种基础疾病，如冠心病、高血压等。在治疗时需要综合考虑多种基础疾病的情况，药物选择上要更加谨慎，避免药物之间的相互作用对患者造成不良影响。同时，要密切关注患者的肝肾功能等情况，因为老年患者的肝肾功能相对较弱，药物代谢和排泄可能会受到影响。
