小儿颅咽管瘤是什么病

来源:民福康

颅咽管瘤是儿童常见的良性颅内肿瘤,通常生长缓慢,早期可能无明显症状,随着肿瘤逐渐长大,可能压迫周围脑组织,出现颅内压增高等症状,还可能影响激素分泌和视力,甚至导致下丘脑功能障碍。诊断主要依靠头颅CT和MRI、内分泌检查等,治疗方法包括手术、放疗和药物治疗等,预后取决于多种因素。

一、概述

颅咽管瘤是一种在儿童中比较常见的良性颅内肿瘤,约占儿童颅内肿瘤的5%,可发生于任何年龄,但大多数在5岁以下。这种肿瘤通常生长缓慢,在早期可能没有明显的症状,但随着肿瘤的逐渐长大,可能会压迫周围的脑组织,导致一系列的症状。

二、症状

1.颅内压增高

由于肿瘤逐渐增大,压迫第三脑室底部,导致梗阻性脑积水,从而引起颅内压增高,出现头痛、呕吐、视乳头水肿等症状。

2.激素分泌异常

颅咽管瘤可影响垂体的正常功能,导致激素分泌异常。儿童患者可能出现生长发育迟缓、身材矮小、性早熟等症状;成年人则可能出现性功能减退、乏力、代谢紊乱等症状。

3.视力障碍

肿瘤压迫视神经或视交叉,可导致视力下降、视野缺损等症状。

4.其他症状

部分患者还可能出现尿崩症、下丘脑功能障碍等症状。

三、诊断

1.头颅CT和MRI

头颅CT和MRI是诊断颅咽管瘤的主要方法。CT可显示肿瘤的位置、大小、形态等,MRI则能更好地显示肿瘤的组织结构和信号特点。

2.内分泌检查

对于出现激素分泌异常的患者,需要进行内分泌检查,以了解垂体的功能状态。

3.其他检查

如视力、视野检查、脑电图、脑血管造影等,可帮助医生全面了解患者的病情。

四、治疗

1.手术治疗

手术是治疗颅咽管瘤的主要方法。手术的目的是尽可能全切肿瘤,以缓解症状,减少复发的机会。对于儿童患者,手术治疗需要特别谨慎,因为儿童的下丘脑和垂体功能尚未完全发育成熟,手术可能会影响其生长发育。

2.放疗

放疗可用于手术后的辅助治疗,也可用于不能手术或手术残留的患者。放疗可杀死肿瘤细胞,减少复发的机会。

3.药物治疗

根据患者的具体情况,医生可能会使用一些药物进行治疗,如生长激素、促甲状腺激素等,以补充或替代垂体功能不足。

五、预后

颅咽管瘤的预后取决于多种因素,如肿瘤的大小、位置、手术切除程度、患者的年龄等。一般来说,儿童患者的预后较好,成年人的预后相对较差。手术全切肿瘤、术后辅助放疗等综合治疗可提高患者的生存率和生活质量。

六、预防

目前,颅咽管瘤的具体病因尚不清楚,因此,尚无有效的预防措施。对于儿童,家长应注意观察孩子的生长发育情况,如有异常,及时就医。同时,定期进行体检,以便早期发现和治疗肿瘤。

阅读全文
了解疾病
颅内肿瘤
颅内肿瘤又称脑肿瘤、颅脑肿瘤,是指发生于颅腔内的神经系统肿瘤,包括起源于神经上皮、外周神经、脑膜和生殖细胞的肿瘤,淋巴和造血组织肿瘤,蝶鞍区的颅咽管瘤与颗粒细胞瘤,以及转移性肿瘤。
了解详情
了解疾病
自测工具
行动指南
延展阅读
民福康 | 为用户打造的实用医典

颅咽管瘤的病因
周范民 主任医师
复旦大学附属华山医院 三甲
颅咽管瘤分为造釉型和乳头型,不同类型的颅咽管瘤病因有所不同,具体如下: 1、造釉型 造釉型颅咽管瘤与体细胞CTNNB1基因突变有关,主要是因为CTNNB1基因发生突变后会使β链蛋白的稳定性升高,从而激活WNT/β-链蛋白信号转导通路,引起造釉型颅咽管瘤。 2、乳头型 乳头型颅咽管瘤的发生与BRAF
儿童颅咽管瘤症状?
李丹 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
儿童颅咽管瘤有可能会出现生长缓慢、畏寒、乏力、皮肤过白、低体温等甲状腺功能减退的症状,也有可能会出现性早熟、心动过速、怕热、多汗、食欲亢进等甲状腺功能亢进的症状,还有可能会出现头痛、恶心、呕吐等颅内压增高的症状,当肿瘤压迫视交叉有可能会出现视觉障碍,一经确诊为颅咽管瘤应积极的进行治疗。平时要保持清淡
颅咽管瘤术后多久恢复痊愈?
蒋同伯 副主任医师
淮安市中医院 三甲
颅咽管瘤手术后大概需要半年的时间才能恢复,但是具体恢复时间还要根据病情严重程度、个人身体情况、治疗效果才能判断。建议术后要卧床休息,在卧床期间要对患者的下肢进行按摩,这有利于预防下肢深静脉血栓。另外还要加强翻身拍背,这有利于促进痰液排出。在病情平稳后,需要吃高热量、高维生素、高蛋白质的食物,比如橙子
颅咽管瘤手术后内放疗可以减少复发吗
朱希山 副主任医师
北京大学第一医院 三甲
颅咽管瘤手术后内放疗可以在一定程度上减少复发的风险,但具体治疗方案应根据患者情况而定。 颅咽管瘤手术后内放疗可以减少复发吗? 一般来说,颅咽管瘤手术后内放疗可以在一定程度上减少复发的风险。 颅咽管瘤是一种良性肿瘤,但手术切除后仍有复发的可能。内放疗是通过将放射性物质直接照射到肿瘤部位来杀死肿瘤细
颅咽管瘤的病因
李士其 主任医师
复旦大学附属华山医院 三甲
颅咽管瘤分为造釉型和乳头型,不同类型的颅咽管瘤病因有所不同,具体如下: 1、造釉型 造釉型颅咽管瘤与体细胞CTNNB1基因突变有关,主要是因为CTNNB1基因发生突变后会使β链蛋白的稳定性升高,从而激活WNT/β-链蛋白信号转导通路,引起造釉型颅咽管瘤。 2、乳头型 乳头型颅咽管瘤的发生与BRAF
颅咽管瘤怎么治疗
李士其 主任医师
复旦大学附属华山医院 三甲
颅咽管瘤的治疗方法包括一般治疗、手术治疗、放化疗等。 1、一般治疗 注意保持稳定的情绪,正确看待疾病,避免过分紧张和焦虑,以免加重身体不适症状。饮食上尽量均衡摄入各类营养物质,适当活动,保持充足睡眠时间。 2、手术治疗 手术切除治疗是颅咽管瘤的主要治疗方法,主要有显微镜经颅入路、内镜经鼻入路两种方式
什么是颅咽管瘤
李士其 主任医师
复旦大学附属华山医院 三甲
颅咽管瘤是指生长在鞍区或者鞍区旁的良性肿瘤。 颅咽管瘤根据组织学分型分为造釉型和乳头型,造釉型颅咽管瘤常见于儿童,其发生与体细胞CTNNB1基因突变相关。鳞状乳头型颅咽管瘤主要见于成人,其发生与BRAFV600E基因突变有关。 颅咽管瘤一般会造成内分泌功能障碍以及视觉障碍,导致患者出现甲状腺功能减退
小儿颅咽管瘤严重吗
李士其 主任医师
复旦大学附属华山医院 三甲
小儿颅咽管瘤通常是比较严重的。 颅咽管瘤是一种比较常见的先天性良性肿瘤,由于肿瘤的压迫容易导致颅内压升高、视力障碍、生长障碍、神经异常等。一般选择手术的方式切除肿瘤,为了减少术后的肿瘤复发,需进行术后放射治疗。 建议患者在术后注意个人卫生,避免重力劳动,注意休息,以防出现着凉或感染的情况。如果发现术
颅咽管瘤怎么治疗
周范民 主任医师
复旦大学附属华山医院 三甲
颅咽管瘤的治疗方法包括一般治疗、手术治疗、放化疗等。 1、一般治疗 注意保持稳定的情绪,正确看待疾病,避免过分紧张和焦虑,以免加重身体不适症状。饮食上尽量均衡摄入各类营养物质,适当活动,保持充足睡眠时间。 2、手术治疗 手术切除治疗是颅咽管瘤的主要治疗方法,主要有显微镜经颅入路、内镜经鼻入路两种方式
颅咽管瘤严重吗?
王坤 主治医师
宿州市立医院 三甲
颅咽管瘤是一种较为常见的先天性良性肿瘤,但是患者的临床症状较严重,肿瘤压迫从而引起颅内压升高、生长障碍、视力障碍及神经异常。临床上对于颅咽管瘤的治疗以手术为主,为了减少术后肿瘤的复发率,需进行术后放射治疗。患者术后出现尿崩症及垂体功能低下的现象,需在医生的指导下及时治疗,并且做到定时复诊,工作及生活
什么是颅咽管瘤
薛亚轲 副主任医师
郑州大学第一附属医院 三甲
颅咽管瘤是外胚叶形成、颅咽管残余上皮细胞发展比较常见的胚胎残余组织肿瘤,是颅内最常见的先天性肿瘤,好发于儿童,成人少见,好发于鞍上。颅咽管瘤占原发颅内肿瘤2%~5%,占儿童颅内肿瘤5%~15%,人群年发生率为0.013‰。虽然组织学表现为良性肿瘤,生命质量常因视神经、下丘脑、垂体等重要结构损伤而受到严重影响。由于肿瘤位置深在毗邻结构复杂且
颅咽管瘤会复发吗
薛亚轲 副主任医师
郑州大学第一附属医院 三甲
鉴于颅咽管瘤的发生部位、肿瘤大小、累及范围的不同,患者手术疗效会产生差异。首次手术力求全切肿瘤,10年生存率可以达到60%左右,复发率7%~26%。部分切除的肿瘤复发率很高,即使术后辅以放疗,也不能长期控制残存肿瘤的继续生长,5年生存率难以达到50%。颅咽管瘤再次手术,行肿瘤广泛切除难度很大,也会增加手术的危险性。由于颅咽管瘤起源于胚胎残
什么是颅咽管瘤
廖创新 副主任医师
中山大学附属第一医院 三甲
颅咽管瘤就是颅内起源于胚胎期细胞的一种良性的先天性的肿瘤,所谓颅咽管,在胚胎期大脑脑腔跟口腔是通过这条颅咽管相通的。到了小孩子出生以后,颅咽管就闭合了,但是残留颅咽管的组织细胞,还是在人脑内的。有些人出生以后,这些残留的细胞发生了恶变,就会长出肿瘤,这种肿瘤就叫颅咽管瘤。颅咽管瘤多数偎依在颅腔靠近口腔的部位,常常在脑的前段,就是在鼻子顶部
颅咽管瘤术后多久恢复痊愈
张进朝 副主任医师
鹰潭市人民医院 三甲
颅咽管瘤手术以后多久能够恢复因人而异,大部分情况下手术后一个月左右能够基本恢复。如果肿瘤不是非常大,手术过程比较顺利,没有损伤重要神经血管,术后没有出现明显并发症,比如尿崩或者感染等恢复比较快,一个月左右患者基本能够恢复。如果术后出现了严重并发症,恢复时间长,甚至需要半年到一年才能够逐渐恢复。
颅咽管瘤术后护理过程中关注哪些事儿
童威 副主任医师
鹰潭市人民医院 三甲
颅咽管瘤是属于颅内的良性肿瘤之一。但是由于颅咽管瘤和下丘脑、垂体以及颅底的血管以及神经关系十分的密切,所以颅咽管瘤手术对于所有的神经外科医生都是巨大的挑战。颅咽管瘤手术后,通常需要关注以下这些方面:第一、需要密切的观察患者的生命体征,包括体温、脉搏、呼吸、血压等等。第二、需要密切的观察患者的尿量以及电解质变化的情况。第三、需要观察是否有脑
引起颅咽管瘤的原因是什么?
童威 副主任医师
鹰潭市人民医院 三甲
颅咽管瘤是颅内最为常见的先天性肿瘤,并且颅咽管瘤也是属于颅内良性肿瘤的一种。目前颅咽管瘤具体的病因依然不是十分的明确,通常考虑和基因突变以及家族遗传性因素等密切相关。颅咽管瘤患者最为常见的症状是头痛、头晕、恶心以及看东西模糊、视力下降。部分的患者还会出现垂体功能的低下,比如会出现生长发育的迟缓以及性功能障碍等等。另外,还有部分的颅咽管瘤患
免费咨询