先天性肥厚性幽门狭窄临床表现
先天性肥厚性幽门狭窄主要表现为:多数患儿出生后2-4周(少数1周内)开始出现特征性呕吐,初为轻微溢奶,渐发展为喷射性呕吐,不含胆汁,次数渐增且加剧;腹部可见从左向右的胃蠕动波,约90%患儿右上腹可触及橄榄样肿块;全身出现脱水和电解质紊乱,如体重不增或下降、皮肤干燥弹性差等,还有营养不良表现,如体重增长缓慢、消瘦等。
一、呕吐
1.出现时间:多数患儿在出生后24周开始出现呕吐,少数可在出生后1周内发病。其呕吐具有特征性,最初可能只是轻微溢奶,逐渐发展为喷射性呕吐。呕吐物为奶汁或奶凝块,不含胆汁,这是因为幽门梗阻导致胆汁无法反流至胃内。从年龄角度看,新生儿期发病的患儿呕吐出现时间相对更早;对于有家族遗传病史的患儿,可能因遗传因素影响,呕吐出现时间可能有一定的个体差异,但总体仍符合24周左右开始出现的规律。
2.呕吐频率:呕吐次数逐渐增加,每天可数次至十余次不等。随着病情进展,呕吐会越来越剧烈,这是由于幽门狭窄导致胃内压力不断升高,使得胃内容物频繁被强力排出。
二、腹部体征
1.胃蠕动波:在患儿上腹部可见到从左向右的胃蠕动波,这是因为幽门狭窄时,胃蠕动加强以克服幽门梗阻,从而出现明显的胃蠕动波。这种体征在喂养时或轻拍上腹部时更易观察到。对于不同年龄段的患儿,胃蠕动波的明显程度可能有所不同,一般年龄较小的患儿胃蠕动波相对更易被察觉。
2.右上腹肿块:约90%左右的患儿可在右上腹触及橄榄样肿块,质地较硬,可活动。这是先天性肥厚性幽门狭窄较为特征性的体征,是由于肥厚的幽门肌层形成的肿块。在检查时,需轻柔操作,避免过度施压给患儿带来不适。对于早产儿或低体重儿,触摸肿块时要更加谨慎,防止因操作不当造成不良影响。
三、全身表现
1.脱水和电解质紊乱:由于长期频繁呕吐,患儿会丢失大量胃液,导致脱水和电解质紊乱。患儿可出现体重不增甚至下降,皮肤干燥、弹性差,眼窝及前囟凹陷等脱水表现。在电解质方面,常见低钾、低氯性碱中毒,表现为精神萎靡、呼吸变浅慢、肌张力减低等。对于新生儿和小婴儿,因其体液调节功能较弱,脱水和电解质紊乱的发展相对较快,需密切关注其体液平衡状况。有喂养不当病史的患儿可能本身存在一定的营养摄入不足情况,再加上呕吐,更容易出现脱水和电解质紊乱。
2.营养不良:长期呕吐影响患儿营养物质的摄入和吸收,导致患儿体重增长缓慢或不增长,身体消瘦,皮下脂肪减少等营养不良表现。对于年龄较小的患儿,营养不良会严重影响其生长发育,需要及时采取措施纠正呕吐情况以保证营养摄入。有家族遗传代谢相关因素的患儿,可能在营养代谢方面存在潜在问题,加上先天性肥厚性幽门狭窄的影响,营养不良情况可能更为突出。



