先天性胆道闭锁临床症状

来源:民福康

先天性胆道闭锁会引发多种表现,多数患儿出生后12周开始出现呈进行性加重的黄疸,黄疸颜色渐变为暗绿色,大便变浅甚至呈灰白色陶土样便,尿液加深;早期肝脏增大、质地变硬,数周内脾脏渐肿大;患儿体重增长缓慢甚至不增,身高发育低于同年龄同性别正常儿童;晚期可能出现腹水,还可能有精神萎靡等表现,且不同性别患儿在部分表现上无明显差异,有家族病史等情况的患儿相关表现可能更易出现或更严重。

一、黄疸

1.出现时间:多数患儿在出生后12周时开始出现黄疸,且呈进行性加重。这是先天性胆道闭锁最常见的首发症状,随着病情发展,皮肤、巩膜黄染程度会逐渐加深。对于新生儿来说,出生后胆红素代谢本就处于动态变化中,但先天性胆道闭锁会阻碍胆红素的正常排泄,导致黄疸持续且加重。从性别角度看,男婴和女婴在此症状表现上无明显差异,但不同生活方式下的新生儿,若存在家族遗传病史等情况,发生先天性胆道闭锁并出现黄疸的风险可能不同。

2.黄疸特点:黄疸颜色逐渐变为暗绿色,同时大便颜色会逐渐变浅,甚至呈灰白色陶土样便,这是因为胆道闭锁导致胆汁无法正常排入肠道,使得粪便中缺乏胆红素相关成分。而尿液颜色会因胆红素排出受阻而加深,呈现浓茶色。

二、肝脾肿大

1.肝脏变化:早期肝脏会增大,质地变硬。随着病情进展,肝脏可能会逐渐发展为肝硬化等严重病变。在年龄较小的患儿中,肝脏增大较为明显,这是由于胆道闭锁后,胆汁淤积在肝脏内,引起肝脏细胞的反应性增生等改变。对于有家族先天性胆道闭锁病史的儿童,在生长发育过程中要密切监测肝脏情况,因为遗传因素可能使他们更易出现肝脾肿大等相关表现。

2.脾脏变化:一般在黄疸出现后的数周内,脾脏开始逐渐肿大。这是因为胆道闭锁导致门静脉压力增高,进而引起脾脏淤血肿大。不同性别患儿在肝脾肿大的速度和程度上可能无显著性别差异,但生活方式健康与否会影响患儿对疾病的耐受等情况,有不良生活方式相关因素(如孕期母亲接触有害物质等)的患儿可能在肝脾肿大表现上更早或更严重。

三、营养发育不良

1.体重增长:患儿体重增长缓慢甚至不增。由于胆道闭锁影响了脂肪等营养物质的消化吸收,患儿摄入的营养无法正常被机体利用来维持生长发育。对于新生儿及婴幼儿来说,正常的体重增长是反映其健康状况的重要指标,先天性胆道闭锁导致的营养吸收障碍会严重影响体重增长。不同年龄阶段的患儿,如婴儿期、幼儿期等,体重增长受阻的表现程度可能不同,但总体都会偏离正常的生长曲线。

2.身高发育:身高发育也会受到影响,低于同年龄、同性别正常儿童的生长水平。这是因为长期的营养物质吸收不良,无法为骨骼等组织的生长提供充足的营养支持。在生活方式方面,若患儿没有得到合理的喂养等,会进一步加重身高发育落后的情况,而有家族先天性胆道闭锁病史的儿童在身高发育上可能面临更大的挑战,需要更加关注其营养摄入和生长发育监测。

四、其他表现

1.腹水:晚期患儿可能出现腹水,这是由于门静脉高压、低蛋白血症等多种因素共同作用导致的。门静脉高压使腹腔内血管静水压升高,低蛋白血症导致血浆胶体渗透压降低,从而使得液体漏出到腹腔形成腹水。对于年龄较小的患儿出现腹水,会严重影响其腹腔内器官的正常功能和发育,需要及时关注和处理。不同性别患儿出现腹水的概率可能无明显差异,但有基础疾病或不良孕期因素的患儿更易出现腹水相关表现。

2.精神状态:患儿可能出现精神萎靡等表现,这是因为机体长期处于代谢紊乱、营养缺乏等不良状态,影响了神经系统的功能。在生活方式上,若患儿没有得到良好的护理和医疗干预,精神状态会逐渐变差,而对于有家族病史的儿童,更要密切观察其精神状态变化,以便早期发现病情变化并采取相应措施。

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