蚕豆病是一种遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，因G6PD基因突变导致红细胞内G6PD活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而发生溶血。患者通常在食用新鲜蚕豆后1-3天内发病，表现为急性血管内溶血，严重者可出现急性肾功能衰竭、酸中毒、胆红素脑病等并发症。诊断主要依靠临床症状、家族史和实验室检查（如G6PD活性测定）。治疗方法包括去除诱因、支持治疗、输血等。预防措施包括避免接触氧化剂、注意饮食和用药、婚前检查等。
1.病因：G6PD基因突变导致红细胞内G6PD活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤，从而发生溶血。
2.症状：通常在食用新鲜蚕豆后1-3天内发病，表现为急性血管内溶血，如寒战、发热、头痛、呕吐、腰痛、黄疸、贫血等。严重者可出现急性肾功能衰竭、酸中毒、胆红素脑病等并发症。
3.诊断：根据临床症状、家族史和实验室检查（如G6PD活性测定）可确诊。
4.治疗：
去除诱因：避免食用蚕豆及其制品，避免接触樟脑丸等氧化剂。
支持治疗：纠正贫血、电解质紊乱，控制急性溶血并发症。
输血：严重贫血或溶血危象时需输血。
其他治疗：根据病情需要，可使用糖皮质激素、碱化尿液等。
5.预防：
避免接触氧化剂：避免使用磺胺类、呋喃类、萘啶酸等药物，避免使用樟脑丸、龙胆紫等。
注意饮食：禁食蚕豆及其制品，避免感染。
婚前检查：G6PD缺乏症患者应进行婚前检查，指导生育。
6.注意事项：
有蚕豆病家族史者应禁食蚕豆及其制品，避免感染。
患者应避免使用可能引起溶血的药物，如磺胺类、呋喃类、萘啶酸等。
女性患者在G6PD缺乏症未治愈前应避免怀孕，尤其是在蚕豆病发作季节。
患者在感染、服用氧化性药物或接触氧化性物质后，应及时就医。
总之，蚕豆病是一种遗传性疾病，患者应避免接触氧化剂，注意饮食和用药，定期就医检查，以预防和治疗并发症。
