发布于 2025-04-25
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新生儿蚕豆病是一种G6PD缺乏症，食用新鲜蚕豆后会发病，出现黄疸、贫血等症状，严重可致死，需避免食用蚕豆及氧化性药物，有家族史需遗传咨询和产前诊断，患儿需定期检查。
新生儿蚕豆病是一种先天性的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，是最常见的一种遗传性酶缺乏病。以下是关于新生儿蚕豆病的一些严肃医疗信息：
1.病因：G6PD基因突变导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤，从而发生溶血。
2.症状：通常在食用新鲜蚕豆后1-3天内发病，表现为黄疸、贫血、血红蛋白尿、肝脾肿大等。严重者可能出现肾功能衰竭、酸中毒、休克等。
3.诊断：根据临床症状和实验室检查，如G6PD活性测定、血常规等，可明确诊断。
4.治疗：主要是支持治疗，包括补液、碱化尿液、输血等，以纠正贫血和酸中毒。严重病例可能需要住院治疗。
5.预防：避免食用蚕豆及其制品，以及氧化性药物。家长应了解患儿的病情，注意防护。
6.遗传咨询：对于有蚕豆病家族史的夫妇，应进行遗传咨询和产前诊断，以预防患儿的出生。
7.随访：患儿需要定期进行血常规检查，监测G6PD活性，以及时发现病情变化。
总之，新生儿蚕豆病是一种需要重视的疾病，家长应了解相关知识，积极配合医生治疗，以保障患儿的健康。同时，遗传咨询和产前诊断也有助于预防患儿的出生，减少疾病的发生。
