急性溶血性贫血是怎么引起的
溶血性贫血的病因、特殊人群注意事项。病因分为红细胞内在缺陷和外部因素，内在缺陷包括红细胞膜缺陷（如遗传性球形、椭圆形红细胞增多症）、红细胞酶缺陷（如G6PD缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症）、珠蛋白异常（如地中海贫血、异常血红蛋白病）；外部因素有免疫因素（自身免疫性、同种免疫性溶血性贫血）、物理和机械因素（微血管病性溶血性贫血、人工心脏瓣膜、行军性血红蛋白尿）、化学因素（苯肼、药物等）、生物因素（感染、动植物毒素）。特殊人群中，儿童要筛查、谨慎用药，老年人考虑基础病、密切关注症状，孕妇选对胎儿影响小的治疗、检测血型抗体，有基础疾病者需综合治疗两种疾病。
一、红细胞内在缺陷
1.红细胞膜缺陷：正常红细胞膜具有一定的弹性和稳定性，膜缺陷会破坏这种特性。如遗传性球形红细胞增多症，患者红细胞膜骨架蛋白有异常，导致红细胞呈球形，变形能力降低，在通过脾脏等狭窄血管时易被破坏，引发溶血。而遗传性椭圆形红细胞增多症则是由于膜蛋白结构异常，使红细胞呈椭圆形，同样影响其正常功能，增加了被破坏的风险。
2.红细胞酶缺陷：参与红细胞代谢的酶缺乏可导致能量供应不足或抗氧化能力下降。例如葡萄糖6磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，当患者接触某些氧化性物质如蚕豆、某些药物（如磺胺类、伯氨喹等）后，红细胞内的抗氧化防御系统受损，产生大量过氧化氢等氧化剂，使血红蛋白氧化变性，形成变性珠蛋小体，导致红细胞膜损伤，最终引发溶血。丙酮酸激酶缺乏症会使红细胞糖酵解途径受阻，ATP生成减少，影响红细胞的正常代谢和功能，导致红细胞寿命缩短。
3.珠蛋白异常：珠蛋白合成异常会影响血红蛋白的结构和功能。如地中海贫血，分为α地中海贫血和β地中海贫血，是由于珠蛋白基因缺失或突变，导致珠蛋白链合成减少或缺乏，使血红蛋白的组成和结构异常，红细胞变得僵硬，容易在骨髓或外周血中被破坏。而异常血红蛋白病是由于珠蛋白链氨基酸组成改变，使血红蛋白的性质发生变化，如不稳定血红蛋白病，不稳定的血红蛋白易形成变性珠蛋白小体，使红细胞膜受损，引发溶血。
二、红细胞外部因素
1.免疫因素
自身免疫性溶血性贫血：机体免疫系统错误地将自身红细胞识别为外来抗原并发动攻击。温抗体型自身免疫性溶血性贫血较为常见，抗体在37℃时最活跃，多为IgG型抗体，可与红细胞表面抗原结合，使红细胞被巨噬细胞识别并吞噬破坏。冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的抗体在低温时活性增强，如冷凝集素综合征，冷凝集素在低温下可使红细胞发生凝集，激活补体，导致红细胞溶解破坏。
同种免疫性溶血性贫血：常见于血型不合的输血反应，输入的异型红细胞会被受血者的免疫系统识别并攻击，引发急性溶血。此外，新生儿溶血病也是同种免疫性溶血，母亲与胎儿血型不合，胎儿红细胞上的抗原刺激母体产生抗体，这些抗体通过胎盘进入胎儿体内，与胎儿红细胞结合，导致溶血。
2.物理和机械因素
微血管病性溶血性贫血：在某些疾病如弥散性血管内凝血（DIC）、血栓性血小板减少性紫癜等情况下，微血管内形成纤维蛋白条索，红细胞在通过时受到机械性损伤，发生破裂溶血。
人工心脏瓣膜：置换人工心脏瓣膜后，高速血流冲击红细胞，或瓣膜表面不光滑，使红细胞受到机械性破坏，从而引发溶血。行军性血红蛋白尿则是由于长距离行军或剧烈运动时，红细胞在足部血管中受到反复撞击和挤压，导致细胞膜损伤，发生溶血。
3.化学因素：某些化学物质对红细胞有直接毒性作用。如苯肼、砷化氢等，这些物质可与红细胞膜或血红蛋白结合，改变其结构和功能，导致红细胞破裂。一些药物如青霉素、头孢菌素等也可能通过免疫机制引发溶血，药物作为半抗原与红细胞膜蛋白结合，刺激机体产生抗体，进而导致红细胞破坏。
4.生物因素
感染：多种病原体感染可引起溶血。疟原虫感染红细胞后，在红细胞内生长繁殖，使红细胞破裂。细菌感染如产气荚膜杆菌感染，可产生磷脂酶等毒素，破坏红细胞膜。某些病毒感染如传染性单核细胞增多症，也可能诱发自身免疫反应，导致溶血。
动植物毒素：蛇毒中含有多种酶和毒素，如磷脂酶A可水解红细胞膜磷脂，破坏膜结构，引起溶血。毒蕈中毒时，某些毒蕈中的毒素可与红细胞膜结合，影响其正常功能，导致溶血。
特殊人群注意事项：
1.儿童：儿童免疫系统和身体机能尚未发育完全，发生急性溶血性贫血时可能症状更为严重。对于有遗传性溶血性贫血家族史的儿童，应在出生后进行相关筛查。在用药方面，要特别谨慎，避免使用可能诱发溶血的药物。对于G6PD缺乏症患儿，要避免食用蚕豆及相关制品，避免接触氧化性药物。
2.老年人：老年人身体机能下降，可能同时患有多种基础疾病，发生急性溶血性贫血时，病情可能更为复杂。在治疗过程中，要充分考虑基础疾病对治疗的影响，选择合适的治疗方案。同时，老年人对贫血的耐受性较差，要密切关注其症状变化，及时调整治疗。
3.孕妇：孕妇发生急性溶血性贫血时，不仅会影响自身健康，还可能对胎儿产生不良影响。在治疗时，要选择对胎儿影响较小的药物和治疗方法。对于有血型不合风险的孕妇，应在孕期进行血型抗体检测，必要时采取相应的干预措施。
4.有基础疾病者：如本身患有自身免疫性疾病、心血管疾病等的患者，发生急性溶血性贫血时，基础疾病可能会加重溶血的程度，同时溶血也可能影响基础疾病的治疗。在治疗过程中，要综合考虑两种疾病的情况，制定个体化的治疗方案。
