小脑共济失调的表现
小脑病变可导致多种症状,包括协调运动障碍(肢体共济失调表现为指鼻、跟膝胫试验异常及轮替动作笨拙,躯干共济失调表现为站立不稳和步态异常)、言语障碍(构音障碍致说话不清)、眼球运动障碍(眼震及凝视障碍)和肌张力改变(肌张力减低及异常波动)。
一、协调运动障碍
1.肢体共济失调表现
指鼻试验异常:患者伸出手指指向自身鼻尖时,会出现动作不准确、不稳定的情况,表现为手指运动起始、速度、力量控制不佳,不能准确指到鼻尖位置,可能出现过度或不足的情况。在儿童中,若存在小脑共济失调,进行指鼻试验时可明显观察到其动作协调性差,与正常儿童相比有显著差异。这是因为小脑对肢体运动的精准调控功能受损,影响了肢体肌肉的协同收缩与舒张。
跟膝胫试验异常:患者仰卧,依次做屈膝、将足跟置于对侧膝盖髌骨上、沿胫骨前缘下滑的动作时,会出现足跟不能准确放在膝盖上,下滑时不能沿胫骨前缘平稳进行的情况,表现为动作摇晃、不稳定,偏离胫骨前缘。对于不同年龄人群,该试验异常的表现可能因发育阶段不同而有一定差异,但核心是协调运动的障碍。在老年人中,随着年龄增长,小脑功能可能自然衰退,若本身有小脑相关病变,跟膝胫试验异常会更明显,因为衰老会进一步削弱小脑对运动的调控能力。
轮替动作笨拙:患者快速做手掌翻转、前臂旋前旋后等轮替动作时,会出现动作迟缓、不协调、不平稳的现象,不能快速、准确地完成轮替。例如,让患者快速地用手掌拍打另一只手的手背,正常情况下可以快速连续进行,而小脑共济失调患者则难以做到,表现为动作间隔时间长、力度不均匀等。在儿童小脑共济失调患者中,由于神经系统发育尚不完善,轮替动作笨拙的表现可能在早期就较为突出,且随着生长发育可能会有不同程度的变化,但总体协调运动的缺陷持续存在。
2.躯干共济失调表现
站立不稳:患者站立时身体摇晃,难以保持直立稳定的姿势,可表现为左右摇摆、前后倾倒等。在儿童小脑共济失调患者中,可能会出现走路时身体晃动明显,需要频繁调整姿势来维持平衡。这是因为小脑对躯干肌肉的平衡调控功能受损,影响了身体重心的稳定控制。老年人若有小脑共济失调,站立不稳的情况可能会增加跌倒的风险,因为其身体平衡调节能力下降,在站立时更容易受到微小干扰而失去平衡。
步态异常:典型的小脑性步态为醉酒步态,表现为行走时步基增宽,左右摇晃,步伐不稳,状如醉酒。患者行走时双脚间距增大,身体左右摆动,呈蹒跚状态。在不同年龄人群中,步态异常的表现可能有所不同,儿童小脑共济失调患者的步态异常可能会影响其正常的行走发育,导致行走困难、姿势异常等;老年人的醉酒步态可能会因为其身体机能衰退而更加明显,且由于平衡能力差,更容易出现行走时的意外情况。
二、言语障碍
1.构音障碍
患者会出现说话不清、发音含糊的情况,表现为语音的准确性下降。这是由于小脑病变影响了与言语相关的肌肉协调运动,包括口唇、舌、咽喉等部位肌肉的协同运动。例如,患者在发音时,可能无法准确控制口唇的开合、舌的位置和运动以及咽喉部肌肉的收缩舒张,从而导致语音的组成部分(如元音、辅音)发音不准确,使得整个语句的清晰度降低。在儿童小脑共济失调患者中,构音障碍可能会影响其语言交流能力的发展,导致说话含混不清,影响与他人的沟通;老年人若有小脑共济失调导致的构音障碍,可能会进一步影响其社交活动和生活质量,因为言语不清可能会使他人难以理解其表达的意思。
三、眼球运动障碍
1.眼震
可见眼球不自主地、有节律地摆动或跳动。常见的有水平性眼震,表现为眼球左右来回摆动;也有垂直性眼震,即眼球上下摆动等。眼震的发生是因为小脑对眼球运动的调控功能异常,影响了眼外肌的协调运动。在一些小脑共济失调的患者中,眼震可能是早期的一个表现,尤其是在进行某些特定的眼球运动测试时更容易发现。对于儿童小脑共济失调患者,眼震的出现可能会影响其视觉的稳定性和空间定位能力,进而对其日常活动和学习产生一定影响;老年人的眼震可能与小脑功能衰退以及可能存在的其他眼部或神经系统因素相关,需要综合评估来明确病因。
2.凝视障碍
患者在注视物体时可能出现凝视困难,不能平稳、准确地将目光聚焦在目标物体上。例如,当患者试图注视远处物体时,可能会出现眼球运动迟缓、不能及时调整注视方向等情况。这是因为小脑参与了眼球协调注视的神经调控通路,病变导致该通路功能异常,从而影响了眼球的凝视功能。在不同年龄人群中,凝视障碍可能会对其日常生活产生不同程度的影响,如儿童可能会影响其对周围环境的观察和学习,老年人可能会影响其阅读、行走时对周围环境的注视等。
四、肌张力改变
1.肌张力减低
表现为肌肉松弛,被动运动时阻力减小。在小脑共济失调患者中,可能会出现肢体肌肉的肌张力减低,例如肌肉触摸时感觉较软,关节活动时的阻力降低。这是由于小脑对脊髓前角细胞的调控作用异常,导致对肌肉张力的调节失衡。在儿童小脑共济失调患者中,肌张力减低可能会影响其肢体的运动发育,导致肌肉力量和运动能力相对较弱;老年人的肌张力减低可能与衰老以及小脑病变共同作用,使得肌肉松弛更为明显,进而影响其肢体的活动能力和平衡功能。
2.肌张力异常波动
部分小脑共济失调患者可能会出现肌张力的异常波动情况,即在不同的时间或不同的运动状态下,肌张力表现不一致。例如,在静止时肌张力减低,但在进行某些主动运动时肌张力又可能出现短暂的增高情况等。这种肌张力的异常波动也是小脑病变影响神经调控网络的结果,使得肌肉的紧张度不能稳定维持在正常状态。对于不同年龄的患者,这种肌张力异常波动可能会对其运动功能产生不同的影响,儿童可能会影响其正常的运动学习和协调,老年人可能会影响其日常活动中的肢体操作和平衡维持。



