慢性肺源性心脏病是由肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变致肺结构和功能异常，引发肺动脉高压、右心扩张或肥厚及功能衰竭的心脏病。病因包括支气管肺疾病、胸廓运动障碍性疾病、肺血管疾病；发病机制涉及肺动脉高压形成（功能性、解剖学因素及血容量、黏度增加）、心脏病变与心衰、其他器官损害；临床表现分代偿期（原发病表现等）和失代偿期（呼吸衰竭、右心衰竭表现）；诊断依据病史及相关征象；治疗急性加重期控制感染、氧疗、控制心衰，缓解期用综合措施；预防需积极防治基础疾病、戒烟保暖、防感染、加强锻炼。
一、病因
1.支气管、肺疾病：以慢性阻塞性肺疾病（COPD）最为常见，约占80%-90%，其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺等。这些疾病可导致气道狭窄、阻塞及肺实质、肺血管病变，引起通气和换气功能障碍。
对于患有COPD的中老年人群，长期吸烟、接触粉尘等因素易引发该病，男性相对更易受吸烟等因素影响而患病风险增加。
2.胸廓运动障碍性疾病：较少见，严重的脊椎后凸、侧凸、脊椎结核、类风湿关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，以及神经肌肉疾患如脊髓灰质炎，均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受损，气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿或纤维化，进而引起肺动脉高压，发展为慢性肺心病。此类患者多有胸廓畸形的病史，不同年龄段均可能因相应病因发病。
3.肺血管疾病：甚少见。特发性肺动脉高压、慢性栓塞性肺动脉高压和肺小动脉炎等可引起肺血管阻力增加、肺动脉压升高和右心室负荷加重，发展成慢性肺心病。
二、发病机制
1.肺动脉高压的形成
肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛，其中缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素。缺氧时收缩血管的活性物质如白三烯、5-羟色胺、血管紧张素Ⅱ、血小板活化因子等增多，使肺血管收缩，血管阻力增加。
肺血管阻力增加的解剖学因素：长期反复发作的慢性阻塞性肺疾病及支气管周围炎，可累及邻近肺小动脉，引起血管炎，使肺小动脉管腔狭窄或闭塞；肺泡壁破裂造成毛细血管网毁损，肺泡毛细血管床减损超过70%时肺循环阻力增大；肺血管重塑，慢性缺氧使肺血管收缩，管壁张力增高可直接刺激管壁增生，肺细小动脉和肌型微动脉的平滑肌细胞肥大或萎缩，细胞间质增多，内膜弹性纤维及胶原纤维增生，非肌型微动脉肌化，使血管壁增厚硬化，管腔狭窄，血流阻力增大。
血容量增多和血液黏稠度增加：慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液黏稠度增加。缺氧可使醛固酮增加，导致水、钠潴留；缺氧使肾小动脉收缩，肾血流量减少，加重水、钠潴留，血容量增多。血液黏稠度增加和血容量增多，更使肺动脉压升高。
2.心脏病变和心力衰竭：肺动脉高压早期，右心室发挥其代偿功能，以克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚。随着病情进展，特别是急性加重期，肺动脉压持续升高，超过右心室的代偿能力，右心失代偿，右心排出量下降，右心室舒张末期压力增高，导致右心室扩大和右心衰竭。
3.其他重要器官的损害：慢性肺心病除引起右心病变外，其他重要器官如脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等均可发生病理改变，导致多器官的功能损害。
三、临床表现
1.肺、心功能代偿期：主要是原发病的表现，如COPD患者的咳嗽、咳痰、气促等。活动后可有心慌、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。少有心悸、胸痛。体检可有明显肺气肿体征，听诊呼吸音减弱，偶有干、湿性啰音，下肢轻微水肿，下午明显，次晨消失。心浊音界常因肺气肿而不易叩出。心音遥远，但肺动脉瓣区可有第二心音亢进，提示肺动脉高压。三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强，多提示有右心室肥厚、扩大。部分患者因肺气肿使胸膜腔内压升高，阻碍腔静脉回流，可见颈静脉充盈。
2.肺、心功能失代偿期
呼吸衰竭：常见诱因是急性呼吸道感染。表现为呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失眠、食欲下降，但白天嗜睡，甚至出现表情淡漠、神志恍惚、谵妄等肺性脑病的表现。体检可有明显发绀，球结膜充血、水肿，严重时可有视网膜血管扩张、视乳头水肿等颅内压升高的表现。腱反射减弱或消失，出现病理反射。因高碳酸血症可出现周围血管扩张的表现，如皮肤潮红、多汗。
右心衰竭：主要表现为气促更明显，心悸、食欲不振、腹胀、恶心等。体检有发绀更明显，颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音。肝大且有压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者可有腹水。少数患者可出现肺水肿及全心衰竭的体征。
四、诊断
根据患者有慢性支气管、肺疾病、胸廓疾病或肺血管病的病史，有肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全的征象，如P?＞A?、颈静脉怒张、肝大压痛、肝颈静脉反流征阳性、下肢水肿及体静脉压升高等，心电图、X线胸片、超声心动图有右心增大肥厚的征象，可以作出诊断。
五、治疗
1.急性加重期
控制感染：参考痰菌培养及药敏试验选择抗生素。常用的有青霉素类、氨基糖苷类、喹诺酮类及头孢菌素类等。
氧疗：通畅呼吸道，纠正缺氧和二氧化碳潴留，可用鼻导管吸氧或面罩给氧。
控制心力衰竭：慢性肺心病患者一般在积极控制感染，改善呼吸功能后，心力衰竭便能得到改善。患者尿量增多，水肿消退，肿大的肝缩小、压痛消失。不需加用利尿剂，但对治疗后无效的较重患者可适当选用利尿剂、正性肌力药或血管扩张药。
2.缓解期：采用中西医结合的综合措施，目的是增强患者的免疫功能，去除诱发因素，减少或避免急性加重期的发生，使肺、心功能得到部分或全部恢复。
六、预防
主要是积极防治引起慢性肺心病的基础疾病，如积极预防和治疗COPD、支气管哮喘等，避免接触有害气体和粉尘等。戒烟，注意保暖，避免受凉，预防呼吸道感染。加强体育锻炼，提高机体免疫力。
