免疫性溶血性贫血是怎么回事

来源:民福康

免疫性溶血性贫血是机体免疫紊乱产生针对自身红细胞的抗体,使红细胞过早破坏引发的溶血性贫血。病因包括自身免疫、药物、感染及其他疾病因素。临床表现有贫血、黄疸、脾肿大和急性溶血症状。诊断方法有血常规、血涂片、抗人球蛋白试验等。治疗上需去除病因,采用药物、输血、脾切除等方法。不同人群如儿童、老年人、孕妇和特殊生活方式人群各有注意事项。其预后因多种因素而异,预防需保持健康生活方式、避免滥用药物、预防感染及有家族史者定期体检。

一、免疫性溶血性贫血的定义

免疫性溶血性贫血是因机体免疫功能紊乱,产生针对自身红细胞的抗体,这些抗体与红细胞表面抗原结合,或激活补体使红细胞过早破坏,进而引发的一组溶血性贫血。正常情况下,人体免疫系统能识别并攻击外来病原体,但在免疫性溶血性贫血中,免疫系统错误地将自身红细胞当作外来物质进行攻击。

二、免疫性溶血性贫血的病因和发病机制

1.自身免疫因素:自身免疫功能异常是主要病因之一。免疫系统产生自身抗体,如温抗体和冷抗体。温抗体一般在37℃时作用最强,可与红细胞表面抗原结合,导致红细胞被单核巨噬细胞系统识别并吞噬破坏;冷抗体在低温(04℃)时活性最强,可使红细胞发生凝集,激活补体,造成红细胞溶解。这种自身免疫异常可能与遗传因素、感染、某些药物等有关。

2.药物因素:某些药物可诱发免疫性溶血性贫血。药物可作为半抗原,与红细胞膜上的蛋白质结合形成完全抗原,刺激机体产生抗体;或者药物改变红细胞膜的抗原性,使免疫系统将其识别为外来物质并产生抗体。常见诱发药物有青霉素、头孢菌素、奎尼丁等。

3.感染因素:病毒、细菌等感染可诱发免疫反应,影响免疫系统的正常调节,从而导致免疫性溶血性贫血。如EB病毒、巨细胞病毒、支原体感染等。感染可能使机体免疫系统发生紊乱,产生针对红细胞的抗体。

4.其他因素:淋巴增殖性疾病、结缔组织病等也可能与免疫性溶血性贫血的发生有关。这些疾病可导致免疫系统功能异常,增加自身抗体的产生。

三、免疫性溶血性贫血的临床表现

1.贫血表现:患者可出现乏力、头晕、耳鸣、心悸、气短等症状,活动后症状加重。由于红细胞破坏增多,血红蛋白水平下降,导致氧气运输能力降低,各组织器官缺氧,从而引起上述症状。

2.黄疸:皮肤和巩膜发黄是常见表现,这是因为红细胞破坏后,血红蛋白分解产生大量胆红素,超过肝脏的代谢能力,使血液中胆红素水平升高。黄疸的程度与溶血的严重程度有关。

3.脾肿大:脾脏是破坏红细胞的主要场所之一,长期溶血可导致脾脏代偿性增大。部分患者可在左上腹摸到肿大的脾脏,一般质地较软。

4.急性溶血表现:起病急骤,可出现寒战、高热、头痛、呕吐、腹痛等症状。严重者可发生休克、急性肾衰竭等并发症,危及生命。

四、免疫性溶血性贫血的诊断方法

1.血常规检查:可发现红细胞计数、血红蛋白浓度降低,网织红细胞计数升高。网织红细胞是未完全成熟的红细胞,其计数升高提示骨髓造血功能活跃,试图代偿红细胞的破坏。

2.血涂片检查:观察红细胞形态,可能发现球形红细胞、破碎红细胞等异常形态的红细胞,有助于判断溶血的存在。

3.抗人球蛋白试验(Coombs试验):分为直接抗人球蛋白试验和间接抗人球蛋白试验。直接抗人球蛋白试验用于检测红细胞表面是否存在不完全抗体,间接抗人球蛋白试验用于检测血清中是否存在游离的不完全抗体,是诊断免疫性溶血性贫血的重要方法。

4.其他检查:如血清胆红素测定、血浆游离血红蛋白测定、结合珠蛋白测定等,可了解溶血的程度和类型。

五、免疫性溶血性贫血的治疗方法

1.病因治疗:积极寻找并去除病因是治疗的关键。如因药物诱发,应立即停用相关药物;若存在感染,需积极控制感染。

2.药物治疗:糖皮质激素是治疗免疫性溶血性贫血的一线药物,可抑制抗体产生,减少红细胞破坏。免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等,用于糖皮质激素治疗无效或依赖的患者。

3.输血治疗:严重贫血或急性溶血发作时,可适当输血以缓解症状。但输血可能会加重溶血反应,因此需严格掌握输血指征,并选择洗涤红细胞。

4.脾切除:对于某些药物治疗效果不佳的患者,可考虑脾切除。脾脏是破坏红细胞的重要场所,切除脾脏可减少红细胞的破坏。

六、不同人群的注意事项

1.儿童:儿童免疫系统尚未发育完全,发生免疫性溶血性贫血时,症状可能不典型。治疗时应优先考虑非药物干预措施,如适当休息、加强营养等。使用药物时需严格掌握剂量和疗程,避免使用对儿童生长发育有不良影响的药物。同时,要注意预防感染,避免去人员密集的场所。

2.老年人:老年人常合并多种基础疾病,身体耐受性较差。在治疗免疫性溶血性贫血时,要充分考虑基础疾病对治疗的影响,选择合适的治疗方案。药物治疗过程中,要密切观察药物不良反应,定期进行肝肾功能等检查。

3.孕妇:孕妇患免疫性溶血性贫血可能会影响胎儿的生长发育。治疗时要充分权衡药物对孕妇和胎儿的影响,尽量选择对胎儿影响较小的药物。同时,要加强孕期监测,定期进行产检,观察胎儿的发育情况。

4.特殊生活方式人群:长期熬夜、过度劳累、精神压力大等不良生活方式可能影响免疫系统功能,加重病情。此类人群应调整生活方式,保证充足睡眠,避免过度劳累,适当进行体育锻炼,以增强机体免疫力。

七、免疫性溶血性贫血的预后和预防

1.预后:免疫性溶血性贫血的预后与病因、病情严重程度、治疗方法等因素有关。部分患者经积极治疗后可完全缓解,病情得到控制;但也有部分患者病情易复发,需要长期治疗。

2.预防:保持健康的生活方式,均衡饮食,适量运动,保证充足睡眠,有助于维持免疫系统的正常功能。避免滥用药物,在使用可能诱发溶血的药物时,要密切观察病情变化。积极预防感染,及时治疗各种感染性疾病。对于有自身免疫性疾病家族史的人群,应定期进行体检,以便早期发现和治疗。

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溶血性贫血
溶血性贫血主要是指患者红细胞破坏速度超过骨髓造血速度而引起的贫血性疾病。
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贫血是什么原因造成的
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贫血可能是由缺铁性贫血、缺乏维生素、溶血性贫血、再生障碍性贫血等原因所致。 1.缺铁性贫血 铁摄入不足、吸收障碍、失血等。血红蛋白合成减少,红细胞体积减小。 2.缺乏维生素 维生素B12或叶酸缺乏。红细胞生成异常,可能出现大红细胞贫血。 3.溶血性贫血 红细胞过早破裂。骨髓造血增加,但外周血红细胞减
溶血症是什么
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血小板升高的原因
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经期可以吃叶酸吗
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经期一般可以吃叶酸。 叶酸是一种水溶性维生素,属于B族维生素,是由蝶酰和谷氨酸组成的化合物。它并不会对月经造成影响,所以在经期是可以正常服用的。叶酸在人体内参与多种重要的生化反应,对于细胞的生长和分裂、蛋白质的合成以及红细胞的形成都有重要作用。其可以用于治疗各种原因引起的叶酸缺乏及叶酸缺乏所致的巨幼
贫血会得白血病吗
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贫血不一定会得白血病,两者无直接因果关系。 贫血是指外周血中血红蛋白的浓度低于正常标准,其原因多样,包括缺铁性贫血、溶血性贫血、再生障碍性贫血等。这些贫血类型多为良性,经过积极治疗多可治愈。而白血病是血液系统的恶性肿瘤性疾病,其特点是骨髓中大量无核细胞无限制地增生,并进入外周血液,影响正常造血功能。
地贫是什么病严重吗生小孩会遗传吗
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地贫是一种遗传性溶血性贫血疾病,其全称为地中海贫血。这种疾病的严重程度因人而异,根据病情轻重,可分为轻型、中间型和重型三种类型。轻型地中海贫血通常无明显症状,而重型则可能表现为严重贫血、肝脾肿大、黄疸等症状。 关于遗传问题,地中海贫血是一种遗传性疾病,因此有一定的几率会遗传给下一代。如果父母双方都是
地贫携带者是什么意思
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中国中医科学院西苑医院 三甲
地贫携带者,指的是携带有地中海贫血致病基因的人。 地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血疾病,由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。地中海贫血携带者通常不会表现出明显的临床症状,但是他们的基因中存在地中海贫血的突变,因此有可能会将这种遗传病传给下一代。
叶酸一天什么时候吃最好
王伟伟 副主任医师
山东大学第二医院 三甲
并没有叶酸一天什么时候吃最好的说法,但通常建议早餐或晚餐后服用。 叶酸是一种水溶性维生素,在备孕期和怀孕早期遵医嘱适量服用叶酸,可预防胎儿神经管发育畸形。患巨幼红细胞贫血、慢性溶血性贫血等疾病时也可服用叶酸。临床上对叶酸的服用时间并没有特别的规定,一般每天都在固定的时间段服用叶酸,保持体内的叶酸浓度
继发性血小板增多是什么意思
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
继发性血小板增多是指由于某些疾病或生理因素导致血小板数量超过正常范围的情况。 继发性血小板增多不是一种独立的疾病,而是其他疾病或生理反应导致的一种症状。常见的引起继发性血小板增多的原因包括感染、炎症、肿瘤、手术、创伤、溶血性贫血等。这些情况会刺激骨髓产生更多的血小板,或者使血小板在血液中的寿命延长,
溶血性贫血能治愈吗
张辉 副主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
溶血性贫血是一大类的疾病,包括很多,如红细胞酶、先天性或是红细胞膜上面的疾病、血红蛋白上面的疾病等。如果是先天性疾病,是不能被根治的,除非做骨髓造血干细胞移植,就等于是地中海贫血,就是溶血性贫血,做造血干细胞移植才能达到根治目的。自身免疫性溶血60%-70%都是能够被治愈,但是个别的病人容易反复。自身免疫性溶血性贫血的反复通常是跟当时的免
溶血性贫血如何治疗
赵弘 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
溶血性贫血的病因有很多,需要针对病因来治疗。如果溶血性贫血是因为病毒感染或者其他自身免疫性疾病,导致体内出现自身的抗体,与红细胞抗原结合后导致红细胞破坏引起,可以采用糖皮质激素或者环胞素等免疫抑制剂来治疗。还有的溶血性贫血和先天遗传有关,比如先天性的遗传性球形红细胞增多症或者遗传性的鳞状细胞增多症,可以采用脾切除的办法进行治疗。
溶血性贫血患者的日常注意事项
赵弘 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
溶血性贫血从发病机制来讲,可包括自身免疫性和遗传性。对于遗传性病人,严重者会在幼儿时期会发病,需要采取更积极的治疗措施。成人溶血性贫血一般来说都比较轻,可能不影响生活。日常需要注意观察自己的尿液颜色有没有加深,贫的症状有没有加重以及皮肤、巩膜黄染情况。存在上述症状,需要及时就诊。
溶血性贫血的原因
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
溶血性贫血可能是由于红细胞自身异常所致,比如红细胞膜异常,可以见于遗传性红细胞酶缺陷、遗传性珠蛋白生成障碍等情况。其次,红细胞外部因素也会诱发溶血性贫血,包括免疫性血管性溶血性贫血、生物因素所导致的溶血性贫血以及理化因素所导致的溶血性贫血等。
溶血性贫血有遗传吗
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
溶血性贫血是一大类疾病,并不是单独的某一种疾病。溶血性贫血包括地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症、遗传型椭圆形红细胞增多症、六磷酸脱氢酶缺乏症等,此类贫血均属于遗传性的溶血性贫血,具有明显的遗传性。但是,自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等溶血性贫血则没有遗传性。
溶血性贫血是啥原因
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
溶血性贫血分为血管内溶血和血管外溶血,可以导致溶血性贫血的疾病包括遗传性球形红细胞增多症、红细胞葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿等。所谓溶血是指红细胞遭到破坏,并且寿命缩短。一旦溶血加重,超过骨髓的代偿能力,引起贫血,就叫溶血性贫血。
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