慢性肺源性心脏病是由肺组织、肺动脉血管或胸廓慢性病变致肺结构和功能异常，引发肺血管阻力及肺动脉压增高，致右心扩张、肥大及（或）衰竭的心脏病。病因包括支气管、肺疾病，胸廓运动障碍性疾病，肺血管疾病等。发病机制有肺动脉高压形成及心脏病变和心力衰竭。临床表现分肺、心功能代偿期和失代偿期。诊断依据病史、体征及相关检查，需与其他心脏病鉴别。治疗分急性加重期和缓解期。预后与多种因素有关。预防要防治原发病诱发因素、保暖、戒烟、做好职业防护等。
一、慢性肺源性心脏病的定义
慢性肺源性心脏病是由肺组织、肺动脉血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心扩张、肥大，伴或不伴有右心衰竭的心脏病。
二、病因
1.支气管、肺疾病：以慢性阻塞性肺疾病最为常见，约占80%-90%，其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺等。这些疾病可导致气道狭窄、阻塞，引起通气功能障碍，进而导致缺氧和二氧化碳潴留，引起肺血管收缩、重构，肺动脉高压形成。
对于有长期吸烟史的人群，烟草中的有害物质会损伤气道黏膜，增加支气管、肺疾病的发生风险，从而增加患慢性肺源性心脏病的几率。
儿童若患有严重的先天性肺发育异常等疾病，也可能在成长过程中逐渐发展为慢性肺源性心脏病，但相对成人而言较为少见。
2.胸廓运动障碍性疾病：较少见，严重的脊椎后凸、侧凸、脊椎结核、类风湿关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，以及神经肌肉疾患如脊髓灰质炎，均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受损，引起肺动脉高压，发展为慢性肺源性心脏病。
此类患者中，女性若因胸廓运动障碍性疾病导致肺功能异常，在妊娠等生理状态下，心肺负担加重，更易出现病情变化。
3.肺血管疾病：慢性血栓栓塞性肺动脉高压、肺小动脉炎、累及肺动脉的过敏性肉芽肿病等，均可引起肺血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷加重，发展为慢性肺源性心脏病。
有长期静脉血栓形成病史的人群，发生肺血管疾病进而引发慢性肺源性心脏病的风险较高。
三、发病机制
1.肺动脉高压的形成
功能性因素：缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛，其中缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素。缺氧时平滑肌细胞膜对钙离子通透性增加，细胞内钙离子含量升高，肌肉兴奋-收缩偶联效应增强，引起肺血管收缩。
解剖学因素：长期反复发作的慢性阻塞性肺疾病及支气管周围炎，可累及邻近肺小动脉，引起血管炎，使肺小动脉管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。
血容量增多和血液黏稠度增加：慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液黏稠度增加。缺氧可使醛固酮增加，导致水、钠潴留；同时，肾小动脉收缩，肾血流量减少，加重水、钠潴留，使血容量增多，进一步加重肺动脉高压。
2.心脏病变和心力衰竭：肺动脉高压使右心室后负荷加重，右心室代偿性肥厚。随着病情进展，右心室失代偿，收缩功能减退，可发生右心衰竭。此外，心肌缺氧、乳酸积累、高能磷酸键合成减少，使心肌功能受损；反复肺部感染、细菌毒素对心肌的毒性作用；酸碱平衡失调、电解质紊乱等均可影响心肌，促进心力衰竭的发生。
四、临床表现
1.肺、心功能代偿期
咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。急性感染可使上述症状加重。
可有不同程度发绀和肺气肿体征。偶有干、湿性啰音，心音遥远，肺动脉瓣区第二心音亢进，三尖瓣区可出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强，提示有右心室肥厚。部分患者因肺气肿使胸内压升高，阻碍腔静脉回流，可见颈静脉充盈。
2.肺、心功能失代偿期
呼吸衰竭：急性呼吸道感染为常见诱因，表现为呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失眠、食欲下降，白天嗜睡，甚至出现表情淡漠、神志恍惚、谵妄等肺性脑病的表现。
右心衰竭：心悸、气促更明显，发绀加重，颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常，肝大且有压痛，肝-颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者可有腹水。
五、诊断
1.主要依据
有慢性支气管、肺疾病、胸廓疾病或肺血管病的病史。
有肺动脉高压、右心室增大或右心衰竭的体征，如P?＞A?、颈静脉怒张、肝大压痛、肝-颈静脉回流征阳性、下肢水肿及体静脉压升高等。
心电图、X线胸片、超声心动图等检查有肺动脉高压、右心室增大的征象。
2.鉴别诊断
需与冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）、风湿性心瓣膜病、原发性心肌病等鉴别。冠心病多有典型的心绞痛、心肌梗死病史或心电图表现，而慢性肺源性心脏病多有长期的呼吸系统疾病病史。风湿性心瓣膜病有风湿性关节炎和心肌炎病史，各瓣膜区有特征性杂音。原发性心肌病多无慢性呼吸道疾病病史，心脏增大常为全心增大，无肺动脉高压的表现。
六、治疗原则
1.急性加重期
控制感染：根据痰菌培养及药敏试验选择抗生素。常用的有青霉素类、氨基糖苷类、喹诺酮类及头孢菌素类等。
通畅呼吸道，改善呼吸功能，纠正缺氧和二氧化碳潴留：可给予祛痰、平喘药物，必要时行气管插管或气管切开，机械通气。
控制心力衰竭：慢性肺源性心脏病患者一般在积极控制感染，改善呼吸功能后，心力衰竭便能得到改善。对于治疗后无效的较重患者，可适当选用利尿、强心剂或血管扩张剂。
2.缓解期
采用中西医结合的综合措施，增强患者的免疫功能，去除诱发因素，减少或避免急性加重期的发生，使肺、心功能得到部分恢复。
七、预后
慢性肺源性心脏病患者的预后与基础疾病、病情严重程度、是否及时治疗等因素有关。若能积极控制基础疾病，减少急性加重的发作，多数患者可延长寿命，提高生活质量；若病情反复加重，发生严重并发症，如肺性脑病、消化道出血、心律失常等，则预后较差。
八、预防
1.积极防治原发病的诱发因素，如呼吸道感染、各种过敏原，可引起气道阻塞、免疫功能下降的因素等，以避免疾病的发生或复发。
2.需注意保暖，避免寒冷刺激，减少呼吸道感染的发生。对于有慢性呼吸道疾病的患者，应加强锻炼，增强体质，提高机体抵抗力。
3.戒烟，避免吸入有害气体和其他有害颗粒，减少对呼吸道的刺激和损伤。
4.对于职业性粉尘和化学物质接触者，应做好防护工作，减少相关职业性肺病的发生风险。
