慢性肺源性心脏病是由肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变致肺结构和功能异常，引发肺动脉高压、右心室扩张或肥厚，伴或不伴右心衰竭的心脏病，排除先天性心脏病和左心病变。病因包括支气管、肺疾病，胸廓运动障碍性疾病，肺血管疾病及其他；发病机制涉及肺动脉高压形成（功能性、解剖学因素及血容量、血液黏稠度增加）、心脏病变和心力衰竭、其他重要器官损害；临床表现分肺、心功能代偿期（原发病表现等）和失代偿期（呼吸衰竭、右心衰竭）；辅助检查有X线、心电图、超声心动图、血气分析、血液检查等；诊断依据病史及相关检查，需与冠心病、风湿性心瓣膜病、原发性心肌病鉴别；治疗分急性加重期（控制感染、通畅呼吸道、控制心力衰竭）和缓解期（综合措施）；预防包括防治原发病诱发因素、加强体育锻炼、戒烟、改善环境卫生等。
一、病因
1.支气管、肺疾病：以慢性阻塞性肺疾病最为常见，约占80%-90%，其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺等。这些疾病可导致气道狭窄、阻塞，引起通气功能障碍，进而导致缺氧和二氧化碳潴留，引起肺血管收缩、重构，肺动脉高压形成。
对于有长期吸烟史的人群，由于烟草中的有害物质长期刺激支气管、肺组织，容易引发慢性阻塞性肺疾病等基础疾病，增加患慢性肺源性心脏病的风险。
儿童时期患重症肺结核等疾病，若未得到有效控制，可能影响肺部发育，为成年后慢性肺源性心脏病的发生埋下隐患。
2.胸廓运动障碍性疾病：较少见，严重的脊椎后凸、侧凸、脊椎结核、类风湿关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，以及神经肌肉疾患如脊髓灰质炎，可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受损，引起肺动脉高压，发展为慢性肺源性心脏病。
患有严重脊椎畸形的人群，由于胸廓形态异常，肺部长期处于受压状态，气体交换功能受到影响，随着病情进展易引发慢性肺源性心脏病。
3.肺血管疾病：慢性血栓栓塞性肺动脉高压、肺小动脉炎、累及肺动脉的过敏性肉芽肿病等，均可引起肺血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷加重，发展成慢性肺源性心脏病。
有过肺血管栓塞病史的人群，若栓塞未完全恢复，可能导致肺血管结构和功能改变，增加慢性肺源性心脏病的发病几率。
4.其他：原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等，均可产生低氧血症，引起肺血管收缩，导致肺动脉高压，发展成为慢性肺源性心脏病。
长期存在睡眠呼吸暂停低通气综合征的人群，夜间反复出现低氧和高碳酸血症，会持续刺激肺血管，引发肺血管病变，进而增加慢性肺源性心脏病的发生风险。
二、发病机制
1.肺动脉高压的形成
肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛，其中缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素。缺氧时收缩血管的活性物质如白三烯、5-羟色胺、血管紧张素Ⅱ、血小板活化因子等增多，使肺血管收缩，血管阻力增加。
肺血管阻力增加的解剖学因素：长期反复发作的慢性阻塞性肺疾病及支气管周围炎，可累及邻近肺小动脉，引起血管炎，使血管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。另外，随病情进展，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，也造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。肺血管重塑也是解剖学因素之一，慢性缺氧使肺血管收缩，管壁张力增高可直接刺激管壁增生。
血容量增多和血液黏稠度增加：慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液黏稠度增加。缺氧可使醛固酮增加，导致水、钠潴留；同时，肾小动脉收缩，肾血流量减少，加重水、钠潴留，使血容量进一步增多，肺动脉压升高。
2.心脏病变和心力衰竭：肺动脉高压早期，右心室发挥代偿功能，以克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚。随着病情进展，特别是急性加重期，肺动脉压持续升高，超过右心室的代偿能力，右心失代偿，右心排出量下降，右心室舒张末压增高，导致右心室扩大和右心衰竭。
3.其他重要器官的损害：慢性肺源性心脏病时缺氧和高碳酸血症可影响其他重要器官的功能，如脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等，引起多器官的功能损害。
三、临床表现
1.肺、心功能代偿期：主要是原发病的表现，如慢性咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心慌、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。体检可有明显肺气肿体征，听诊呼吸音减弱，偶有干、湿性啰音，下肢轻微水肿，下午明显，次晨消失。心浊音界常因肺气肿而不易叩出。心音遥远，但肺动脉瓣区可有第二心音亢进，提示肺动脉高压。三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强，多提示有右心室肥厚、扩大。部分患者因肺气肿使胸内压升高，阻碍腔静脉回流，可见颈静脉充盈。
对于长期吸烟的慢性阻塞性肺疾病患者处于肺、心功能代偿期时，仍需注意避免过度劳累，因为劳累可能会加重心肺负担，诱发病情进展。
2.肺、心功能失代偿期：以呼吸衰竭和右心衰竭为主。
呼吸衰竭：急性呼吸道感染为常见诱因，临床表现为呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失眠、食欲下降，但白天嗜睡，甚至出现表情淡漠、神志恍惚、谵妄等肺性脑病的表现。
右心衰竭：主要表现为气促更明显，心悸、食欲不振、腹胀、恶心等。体征有发绀更明显，颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音。肝大且有压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者可有腹水。
四、辅助检查
1.X线检查：除肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征外，尚有肺动脉高压征，如右下肺动脉干扩张，其横径≥15mm；其横径与气管横径比值≥1.07；肺动脉段明显突出或其高度≥3mm；右心室增大征，皆为诊断慢性肺源性心脏病的主要依据。
2.心电图检查：主要表现有右心室肥大的改变，如电轴右偏，额面平均电轴≥+90°，重度顺钟向转位，Rv1+Sv5≥1.05mV及肺型P波。也可见右束支传导阻滞及低电压图形，可作为诊断慢性肺源性心脏病的参考条件。
3.超声心动图检查：通过测定右心室流出道内径（≥30mm）、右心室内径（≥20mm）、右心室前壁的厚度、左、右心室内径比值（<2）、肺动脉内径或肺动脉干及右心房增大等指标，可诊断慢性肺源性心脏病。
4.血气分析：肺功能代偿期可出现低氧血症或合并高碳酸血症，当PaO?<60mmHg、PaCO?>50mmHg时，表示有呼吸衰竭。
5.血液检查：红细胞及血红蛋白可升高。全血黏度及血浆黏度可增加，红细胞电泳时间常延长；合并感染时，白细胞总数增高、中性粒细胞增加。血清学检查可有肾功能或肝功能改变，血清钾、钠、氯、钙、镁均可有变化。
五、诊断和鉴别诊断
1.诊断：根据患者有慢性支气管、肺疾病、胸廓疾病或肺血管病的病史，有肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全的征象，如颈静脉怒张、肝大压痛、肝颈静脉回流征阳性、下肢水肿及体静脉压升高等，结合X线、心电图、超声心动图等检查，可以作出诊断。
2.鉴别诊断
冠状动脉粥样硬化性心脏病：冠心病患者有典型的心绞痛、心肌梗死病史或心电图表现，若有左心衰竭的发作史、高血压病、高脂血症、糖尿病史等，更有助于鉴别。慢性肺源性心脏病合并冠心病时鉴别较困难，应详细询问病史，结合体格检查和有关心、肺功能检查加以鉴别。
风湿性心瓣膜病：风湿性心脏病二尖瓣狭窄者，常有风湿性关节炎和心肌炎病史，其他瓣膜如三尖瓣受累少见。X线、心电图、超声心动图有特殊表现。
原发性心肌病：本病多为全心增大，无慢性呼吸道疾病史，无肺动脉高压的X线表现等。
六、治疗
1.急性加重期
控制感染：根据痰涂片、痰培养和药敏选用抗生素。
通畅呼吸道，改善呼吸功能，纠正缺氧和二氧化碳潴留：合理氧疗，应用呼吸兴奋剂，必要时行机械通气。
控制心力衰竭：慢性肺源性心脏病患者一般在积极控制感染，改善呼吸功能后，心力衰竭便能得到改善。患者尿量增多，水肿消退，肿大的肝缩小、压痛消失。仅有少数患者需用利尿剂、正性肌力药或血管扩张药。
2.缓解期：采用中西医结合的综合措施，目的是增强患者的免疫功能，去除诱发因素，减少或避免急性加重期的发生，使肺、心功能得到部分或全部恢复。
七、预防
1.积极防治原发病的诱发因素：如呼吸道感染，应积极预防和治疗。冬季注意保暖，避免受凉感冒，减少感染的发生。
2.加强体育锻炼：增强体质，提高机体免疫力，如进行散步、太极拳等适度的运动，但要注意根据自身情况量力而行，避免过度劳累。
3.戒烟：吸烟是导致慢性阻塞性肺疾病等肺部疾病的重要危险因素，戒烟可减少肺部损害，降低慢性肺源性心脏病的发病风险。
4.改善环境卫生：避免吸入有害气体和其他有害颗粒，减少肺部刺激，保护肺部功能。
总之，慢性肺源性心脏病是一种由多种肺部、胸廓或肺血管疾病引起的复杂心脏疾病，了解其病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗及预防等方面对于有效管理和控制该疾病至关重要。不同年龄、性别、生活方式及有相关病史的人群在预防和应对该疾病时需根据自身特点采取相应措施，以降低患病风险和提高生活质量。
