胆汁性肝硬化是什么意思
胆汁性肝硬化是胆汁淤积持续致肝组织纤维化变硬的慢性肝病，分原发和继发，病因分别与自身免疫、胆管梗阻等有关，病理有胆管受损、纤维增生等，早期可乏力瘙痒，中晚期有肝功减退和门脉高压表现，诊断靠实验室、影像及活检，治疗原发用熊去氧胆酸等，继发针对病因，特殊人群如老、儿、妊娠期有不同注意事项
一、病因
1.原发性胆汁性肝硬化：
目前认为与自身免疫因素密切相关，机体免疫系统错误地攻击胆管，导致胆管炎症、破坏，胆汁引流受阻。遗传因素在其中也可能起到一定作用，有家族聚集倾向。例如，某些基因的突变可能增加个体患原发性胆汁性肝硬化的易感性。
环境因素方面，长期接触某些化学物质等可能对发病有一定影响，但具体机制尚不十分明确。
2.继发性胆汁性肝硬化：
多由各种导致胆管梗阻的疾病引起，如胆管结石、胆道蛔虫、胆管癌等，这些疾病会阻碍胆汁的正常排出，使胆汁在肝内淤积，长期以往引发肝硬化。此外，肝脏外的胆管病变，如胰头癌压迫胆管等，也可导致胆汁引流不畅，进而诱发继发性胆汁性肝硬化。
二、病理生理变化
1.初始阶段胆管受损，胆汁排泄障碍，胆汁中的胆酸、胆红素等物质在肝内蓄积，对肝细胞产生毒性作用，引起肝细胞炎症、坏死。
2.随着病情进展，肝内纤维组织增生，逐渐替代正常肝组织，导致肝小叶结构破坏和血液循环紊乱，最终发展为肝硬化，肝脏质地变硬，体积可能缩小或有一定改变。
三、临床表现
1.早期：可能无明显特异性症状，部分患者可出现乏力、皮肤瘙痒等表现。皮肤瘙痒是由于胆汁淤积导致胆盐沉积刺激皮肤神经末梢引起，夜间往往更为严重。
2.中晚期：
肝功能减退表现：如食欲减退、消瘦、黄疸（皮肤、巩膜黄染）、腹水（腹部膨隆）、脾大（可通过腹部触诊或影像学检查发现）等。黄疸是因为胆红素代谢障碍，血液中胆红素浓度升高所致。腹水形成与门静脉高压、低蛋白血症等因素有关。
门静脉高压表现：食管胃底静脉曲张，严重时可出现破裂出血，表现为呕血、黑便等；脾功能亢进导致血细胞减少，出现贫血、白细胞和血小板降低等。
四、诊断
1.实验室检查：
生化检查可见碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）显著升高，这是胆汁淤积的重要指标。血清胆红素升高，以直接胆红素升高为主。自身抗体检测对原发性胆汁性肝硬化有重要诊断价值，如抗线粒体抗体（AMA）阳性率较高。
肝功能检查还可发现白蛋白降低、凝血功能异常等反映肝功能减退的指标异常。
2.影像学检查：
B超检查可发现胆管有无扩张、肝脏质地改变等情况。磁共振胰胆管造影（MRCP）能清晰显示胆管系统的形态，有助于发现胆管梗阻的部位和原因。
肝穿刺活检是诊断的金标准，可通过病理检查明确肝组织的病变程度和类型，判断是否存在胆汁淤积、纤维组织增生等情况。
五、治疗
1.原发性胆汁性肝硬化：
药物治疗主要是使用熊去氧胆酸等药物，熊去氧胆酸可以通过稳定胆管上皮细胞、增加胆汁分泌等作用，改善胆汁淤积情况，延缓疾病进展。对于病情较重、药物治疗效果不佳的患者，可能需要考虑肝移植等治疗手段。
2.继发性胆汁性肝硬化：
主要是针对病因进行治疗，如胆管结石引起的梗阻可通过手术取石解除梗阻；胆管癌导致的梗阻可能需要手术切除肿瘤或采取其他姑息性治疗措施以恢复胆汁引流。在解除梗阻后，部分患者的病情可能会有所缓解，但已形成的肝硬化往往难以完全逆转。
六、特殊人群注意事项
1.老年人：老年人患胆汁性肝硬化时，身体各器官功能减退，对药物的代谢和耐受能力下降。在治疗过程中，要密切监测药物不良反应，根据肝肾功能等调整治疗方案。同时，老年人可能合并其他基础疾病，如心血管疾病等，需要综合考虑各种疾病之间的相互影响。
2.儿童：儿童胆汁性肝硬化较为罕见，多与先天性胆管发育异常等因素有关。由于儿童处于生长发育阶段，治疗时除了考虑疾病本身，还需特别关注治疗对儿童生长发育的影响。在诊断和治疗过程中要谨慎选择检查和治疗手段，尽量采用对儿童生长发育影响较小的方法。
3.妊娠期女性：妊娠期胆汁性肝硬化较为特殊，治疗时需要权衡药物对胎儿和母亲的影响。某些药物可能会对胎儿产生不良影响，因此在用药选择上要非常谨慎，必要时可能需要在多学科协作下进行治疗，如妇产科、肝病科等共同参与，以保障母婴安全。
