胆汁性肝硬化临床表现
胆汁性肝硬化有不同时期的症状和体征表现。早期有乏力、瘙痒、黄疸等表现；进展期有消化系统症状（食欲减退、腹胀、腹痛）、出血倾向、营养代谢障碍（消瘦、维生素缺乏相关表现）、内分泌紊乱相关表现（性激素紊乱、蜘蛛痣和肝掌）、腹水；体征上早期肝脏可肿大、质地偏硬，晚期缩小、质地坚硬，多数患者脾脏肿大，腹水多时有移动性浊音阳性等，不同年龄人群表现有差异，长期不良生活方式等是相关高危因素
一、症状表现
（一）早期表现
1.乏力：较为常见，可能与肝脏功能受损，代谢等多方面异常有关，年龄较小的儿童可能表现为活动耐力下降，不愿参与原本喜欢的活动；成年人则可能自觉精力不如以往，影响日常生活和工作效率，性别差异上无明显特殊倾向，但长期生活方式不健康如酗酒等人群更易出现早期乏力症状。
2.瘙痒：是胆汁性肝硬化常见的早期症状之一，多表现为皮肤不同程度的瘙痒，夜间往往会加重，这是由于胆汁淤积导致胆盐沉积刺激皮肤神经末梢引起，生活方式中喜好辛辣刺激、油腻食物等可能会在一定程度上影响皮肤状态，进而对瘙痒症状产生一定影响，不同年龄人群均可出现，但儿童表述可能相对困难。
3.黄疸：早期部分患者可出现轻度黄疸，表现为皮肤、巩膜轻度黄染，这是因为胆汁排泄受阻，胆红素反流入血所致，年龄较小的患儿可能通过观察皮肤颜色变化发现，成年人可自行察觉皮肤变黄等情况，有基础肝病病史人群出现黄疸需高度警惕胆汁性肝硬化可能。
（二）进展期表现
1.消化系统症状
食欲减退：随着病情进展，患者食欲明显减退，进食量减少，这与肝脏功能受损，胆汁分泌排泄异常，影响消化吸收功能有关，无论男女老少均可能出现，长期不良生活方式如暴饮暴食等会加重消化系统负担，进一步影响食欲。
腹胀：常感到腹部胀满不适，多因胃肠道淤血、腹水形成等原因导致，年龄较大人群可能因基础疾病等因素对腹胀感受更敏感，儿童腹胀可能表现为腹部膨隆等外观变化，有肝硬化病史人群进展期腹胀症状往往更为明显。
腹痛：部分患者可出现右上腹隐痛或胀痛，疼痛原因可能与肝脏肿大牵拉包膜、门静脉高压引起胃肠道淤血等有关，不同性别腹痛感受无本质差异，但有胆道疾病病史人群发生胆汁性肝硬化进展期腹痛风险可能增加。
2.出血倾向：由于肝脏合成凝血因子减少等原因，患者可出现牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀点瘀斑等出血倾向，年龄较大人群血管弹性等因素可能影响出血表现，儿童相对出血后恢复情况与自身凝血功能等相关，有血液系统基础疾病人群在胆汁性肝硬化进展期出血倾向可能更严重。
3.营养代谢障碍
消瘦：患者逐渐出现消瘦，体重下降，这是因为肝功能减退，蛋白质合成减少，能量代谢紊乱等导致，无论男女老少，长期营养不良人群在胆汁性肝硬化时消瘦表现可能更突出，儿童则会影响生长发育。
维生素缺乏相关表现：可出现夜盲（维生素A缺乏）、皮肤粗糙（维生素A缺乏）、口角炎（维生素B族缺乏）等表现，不同年龄人群因饮食结构等差异维生素缺乏表现可能有一定不同，婴幼儿喂养不当等生活方式可能增加维生素缺乏风险。
4.内分泌紊乱相关表现
性激素紊乱：男性患者可出现乳房发育、睾丸萎缩、性欲减退等，女性患者可出现月经失调、闭经等，这与肝脏对雌激素的灭活作用减弱，体内雌激素水平升高有关，性别差异在此体现明显，有内分泌疾病病史人群可能影响激素平衡，加重内分泌紊乱表现。
蜘蛛痣和肝掌：患者皮肤可见蜘蛛痣，手掌大小鱼际发红即肝掌，是由于雌激素增多所致，不同年龄人群出现蜘蛛痣和肝掌的外观表现有所不同，长期饮酒等生活方式人群更容易出现此类表现。
5.腹水：是肝硬化失代偿期的重要表现，患者腹部膨隆，呈蛙腹状，大量腹水时可出现呼吸困难等症状，腹水形成与门静脉高压、低蛋白血症等有关，年龄较大人群可能因基础心肺疾病对腹水引起的呼吸困难更敏感，儿童出现腹水多提示病情较重，生活方式中长期酗酒等是导致胆汁性肝硬化腹水的高危因素。
二、体征表现
（一）肝脏体征
早期肝脏可肿大，质地偏硬，晚期肝脏可能缩小，质地坚硬，不同年龄人群肝脏触诊感觉有所不同，儿童肝脏相对柔软，成年人触诊时可感知质地变化，有肝脏基础病史人群肝脏体征变化更具特征性。
（二）脾脏体征
多数患者可出现脾脏肿大，这是由于门静脉高压导致脾静脉回流受阻，脾脏淤血肿大，不同年龄人群脾脏肿大程度可通过影像学检查等明确，长期慢性肝病病史人群脾脏肿大更常见。
（三）其他体征
腹水较多时可有移动性浊音阳性，还可能出现黄疸相关的皮肤巩膜黄染加深等体征，特殊人群如老年人可能合并其他基础疾病，体征表现可能不典型，需结合多项检查综合判断。
