视神经脊髓炎谱系疾病诊断

来源:民福康

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的评估包括临床表现、实验室检查、影像学检查及诊断标准等方面。临床表现有视神经受累(急性视力下降等)、脊髓受累(肢体无力等)且不同年龄表现有差异;实验室检查血清学有AQP4-Ab等抗体,脑脊液有细胞数等改变;影像学检查视神经MRI可见视神经增粗等,脊髓MRI可见长节段横贯性脊髓炎表现;诊断参考2015年修订标准,需综合多因素并排除其他类似疾病来诊断

一、临床表现评估

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者常出现视神经受累相关表现,如急性视力下降,可在数小时至数天内达高峰,部分患者伴眼痛,眼底检查早期可正常,后期可见视神经萎缩;脊髓受累可表现为肢体无力、感觉障碍、尿便障碍等,运动障碍常不对称,感觉障碍多为传导束型。不同年龄人群表现可能有差异,儿童患者可能在视力下降同时伴头痛等表现,需详细询问起病过程、症状演变等。

二、实验室检查

1.血清学检查

水通道蛋白-4抗体(AQP4-Ab):AQP4-Ab是NMOSD的重要血清学标志物,约70%-80%的NMOSD患者AQP4-Ab阳性。但需注意儿童患者中阳性率可能相对较低,且部分非活动期患者可能呈阴性,需结合临床综合判断。

其他自身抗体:部分患者可能存在其他自身抗体,但临床意义相对AQP4-Ab较弱,可作为辅助参考。

2.脑脊液检查

脑脊液细胞数可轻度升高,以淋巴细胞为主;蛋白含量可轻度增高;寡克隆区带可阳性,但阳性率低于多发性硬化。对于不同年龄患者,脑脊液检查结果可能因个体差异有不同表现,儿童患者脑脊液改变可能相对不典型,但仍有一定参考价值。

三、影像学检查

1.磁共振成像(MRI)

视神经MRI:可见视神经增粗,T2加权像呈高信号,增强扫描可见视神经强化,病变可累及视神经全长,这是视神经受累的重要影像学表现。不同年龄患者视神经MRI表现类似,但儿童患者视神经相对较细,病变显示可能需更精细的扫描参数。

脊髓MRI:典型表现为脊髓纵向融合病变超过3个脊椎节段,称为“长节段横贯性脊髓炎”(LSM),T2加权像呈高信号,增强扫描可见强化。不同年龄脊髓MRI表现差异不大,但儿童患者脊髓相对较短,病变范围判断需结合实际脊椎节段情况。

四、诊断标准

目前主要参考国际NMOSD诊断小组2015年修订的诊断标准,符合以下一项或多项可考虑诊断:

1.临床符合视神经炎和长节段横贯性脊髓炎表现,且AQP4-Ab阳性。

2.临床符合视神经炎或长节段横贯性脊髓炎表现,两次及以上MRI显示脊髓病变超过3个脊椎节段,且AQP4-Ab阳性。

3.临床符合视神经炎或长节段横贯性脊髓炎表现,单次MRI显示脊髓病变超过3个脊椎节段,且脑脊液中AQP4-Ab-IgG阳性。

在诊断过程中,需充分考虑患者的年龄、性别、生活方式及病史等因素。例如,对于有自身免疫性疾病家族史的患者,需更加警惕NMOSD的可能;对于儿童患者,要综合考虑其生长发育阶段对症状的影响及影像学表现的特点;女性患者在育龄期需关注妊娠等特殊生理状态对病情的影响。同时,诊断需排除其他类似疾病,如多发性硬化等,通过全面的临床表现评估、实验室检查及影像学检查进行综合判断。

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视神经脊髓炎
视神经脊髓炎是一种中枢神经系统炎性疾病,可导致视神经和脊髓受累,多见于5-50岁女性群体。
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视神经脊髓炎自愈了?
朱江 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
视神经炎根据解剖部位,在球内段称为视神经乳头炎,在球后段的炎症称为球后视神经炎。视神经炎多见于青壮年和儿童,大多为双侧性,无明显性别差异。他们的病因、临床表现、病程和预后大致相同,仅由于开始发病部位不同,而眼底改变不同。视神经炎的病因:一,局部炎症:如葡萄膜炎、视网膜炎、交感性眼炎等眼部炎症,鼻腔、
视神经脊髓炎好治疗吗?
吴娜 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
视神经脊髓炎的治疗效果如何,一定要结合患者的具体情况才能确定。假如患者症状很轻又积极的进行治疗,并且患者对治疗反应比较好,这些患者是很好治疗,患者甚至可以完全治愈,不会遗留任何的神经功能缺损的后遗症。还有一些患者如果症状非常严重,患者存在广泛的病灶,这些患者又没有及时应用药物进行治疗,或者患者对治疗
视神经脊髓炎如何治疗?
吴娜 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
视神经脊髓炎治疗分成两部分,一部分是急性期治疗,一部分是缓解期治疗。急性期治疗主要采用大剂量激素冲击治疗,一般用甲基强的松龙冲击一千毫克,3到5天后逐渐减量;如果患者不太适合使用激素,可以使用丙种球蛋白,但疗效可能不如激素治疗;如果患者使用激素治疗效果不好,也可以采用血浆置换。视神经脊髓炎会反复发作
视神经脊髓炎恢复期表现?
朱江 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
国内外的研究表明,视神经脊髓炎是一种可治性的疾病,具有复发缓解的特点。缓解期即恢复期,症状会达到相对减轻,比如视神经损伤的症状会逐渐减轻,视力下降的病人视力可以达到部分恢复,视野缺损的情况可以得到改善,眼眶疼痛的症状可以逐渐减轻;脊髓损伤也逐渐减轻,比如完全瘫痪的患者,肢体的肌力会得到一定的恢复,同
视神经脊髓炎可以治好吗?
朱江 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
视神经脊髓炎正常情况下都不能治好。该病为高复发、高致残性疾病,如未能有效、规律进行治疗,约60%病人可在1年以内复发,90%病人在3年内复发。但经过及时规律的治疗,可以减轻症状,有效控制疾病,避免神经功能障碍进一步加重。病人一定要在医生指导下对症治疗避免耽误病情。平时要调整生活习惯,不熬夜。保证充足
视神经脊髓炎恢复期的症状?
吴娜 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
第一点,病人肢体的力量逐渐恢复,比如病人原来截瘫非常明显,但是目前双下肢可以渐渐的抬离床面,这是恢复期一个重要的症状。第二点,病人的自主神经功能也在逐步恢复,原来表现出尿潴留需要尿管导尿,目前可以自行排尿,这也是恢复期的症状。第三点,病人的感觉在逐步恢复,原来对于痛觉、温度觉感觉非常不敏感,目前能够
得了视神经脊髓炎头麻怎么办?
吴娜 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
如果患者有视神经脊髓炎,出现头部麻木,其实是非常的少见的。因为这种疾病主要是影响到视神经,导致患者出现视力下降,会影响到脊髓导致患者出现大小便的障碍、感觉障碍以及瘫痪等临床症状。出现头部的发麻非常的少见,如果出现麻木,要注意患者有没有脑干的受累,如果脑干受到影响,影响到了三叉神经核等结构,有可能出现
视神经脊髓炎能治好吗?
吴娜 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
视神经脊髓炎的治疗和预后多和脊髓炎的严重程度及并发症有关。总体来说,视神经脊髓炎的预后不如多发性硬化乐观。就算及时治疗,现阶段视神经脊髓炎也无法完全治愈,但可缓解病情,避免视神经功能障碍加重,并可预防复发。视神经脊髓炎是一种主要影响视神经和脊髓的自身免疫性疾病,临床表现为视力下降、头晕、头痛、肢体无
视神经脊髓炎最好治疗方法?
吴娜 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
视神经脊髓炎最好的治疗方法不是固定的,应该根据病情而不同选取不同的治疗方法,只有合适的才是最好的。比如视神经脊髓炎在急性发作期的时候,一般的治疗均需要尽快的使用大剂量糖皮质激素进行治疗,或者选择血浆置换。用糖皮质激素的作用机制是抑制炎症反应,促进白细胞凋亡,减少淋巴细胞和单核细胞的浸润,血浆置换的作
视神经脊髓炎的症状是什么?
杨军 副主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
本病是一种累及视神经和脊髓的脱髓鞘性疾病。青壮年发病,病因未明,主要考虑病毒感染有关系。主要的临床表现为:第一,是神经损害的症状:表现为视力下降、眼睛疼痛,活动后加重,会出现偏盲,眼睛出现黑点。第二,脊髓损害的表现:可以表现为横贯性损害,病变水上平面以下出现截瘫、感觉障碍、生理反射消失、肌张力减弱、
孩子得了视神经脊髓炎能治好吗
田书娟 副主任医师
河北医科大学第一医院 三甲
视神经脊髓炎容易反复发作,目前,很难保证彻底治愈视神经脊髓炎,只能控制发作。视神经脊髓炎患者经常在1年或者2年内反复发作,如果控制的好,可能4年到5年都不会发作。因此视神经脊髓炎的治疗目的包括控制症状、减少残障、减少复发。只要疾病不复发了,视神经脊髓炎的患者就可以从事正常的工作。但是现在在治愈上还不能进行保障。
视神经脊髓炎的症状
田书娟 副主任医师
河北医科大学第一医院 三甲
视视神经脊髓炎有两大类症状,分别是视神经症状和脊髓症状。其中,视神经症状包括视力下降,视力下降可以是单眼,也可以是双眼,甚至严重病人可以出现失明。脊髓是机体很重要传导束,有感觉上传和运动下传,所以脊髓症状包括肢体运动障碍或者出现肢体感觉障碍,有些病人可能会出现大小便失禁等问题。
什么是视神经脊髓炎
孙文军 副主任医师
北京中医药大学第三附属医院 三甲
视神经脊髓炎是视神经与脊髓同时或相继受累导致的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病会同时累及到视神经和脊髓,导致患者出现视神经损害,引起视力下降。脊髓炎造成脊髓损害还会导致运动、感觉以及自主神经功能发生紊乱。视神经脊髓炎在治疗上主要是用免疫抑制剂以及激素进行治疗。本病会反复发作而且病情会加重,所以预后比较差。
视神经脊髓炎的临床表现
李顺兰 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
视神经脊椎炎是一种急性脱髓鞘疾病,易导致患者出现,并伴有横行或上行性脊髓炎,还会出现视力下降、眼痛、四肢无力、头痛、恶心呕吐等情况,以及诱发视神经炎、急性脊髓炎、延髓综合征、急性脑干综合征、急性间脑综合症、脑综合症等症状。对于疾病的急性期,可通过药物、血浆置换等方式治疗;如果病情恶化,则需及时到医院进一步做治疗。
视神经脊髓炎的诊断标准是什么?
张进朝 副主任医师
鹰潭市人民医院 三甲
视神经脊髓炎往往是有严格的诊断标准的。首先来讲必须有视神经炎或者是横惯性脊髓炎,疾病的发作至少有一项。另外,核磁共振检查往往正常或者是病变不符合多发性硬化影像学的标准;脊髓磁共振检查会显示多个脊髓节段有病变;血清NMO-lgg显示阳性。
视神经脊髓炎会遗传吗?
张进朝 副主任医师
鹰潭市人民医院 三甲
视神经脊髓炎这种疾病有一定的遗传倾向,亚洲人群以及高加索人群易感性比较高些。另外,这种疾病发生还和些外界的因素有关系,如发烧感冒、一些严重的外伤、寒冷刺激、过度劳累以及精神紧张、疫苗接种等,可能导致或者是诱发视神经脊髓炎的出现。
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