什么是肺心病

肺心病是由肺组织、胸廓或肺动脉血管病变致肺血管阻力增加、肺动脉高压，继而右心室结构或功能改变的疾病。病因包括支气管、肺疾病等；发病机制涉及肺动脉高压形成（功能性、解剖学因素及血容量、血液黏稠度变化）、心脏病变和心力衰竭及其他重要器官损害；临床表现分肺、心功能代偿期（原发病表现等）和失代偿期（呼吸衰竭、右心衰竭表现）；诊断依据相关表现及检查征象；治疗原则为积极控制感染等；预防需防治原发病诱发因素等。

病因：

支气管、肺疾病：以慢性阻塞性肺疾病最为常见，约占80%-90%，其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺等。这些疾病可引起气道狭窄、阻塞，导致通气功能障碍，进而引起缺氧和二氧化碳潴留，使肺血管收缩、痉挛，肺动脉高压形成。

胸廓运动障碍性疾病：较少见，严重的脊椎后凸、侧凸、脊椎结核、类风湿关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，以及神经肌肉疾患如脊髓灰质炎，均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受损，气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿或纤维化，使肺血管阻力增加，肺动脉高压，进而发展为肺心病。

肺血管疾病：甚少见。累及肺动脉的过敏性肉芽肿病，广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞及肺小动脉炎，以及原因不明的原发性肺动脉高压症，均可使肺小动脉狭窄、阻塞，引起肺动脉血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷加重，发展成肺心病。

其他：原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等均可产生低氧血症，引起肺血管收缩，导致肺动脉高压，发展成肺心病。

发病机制：

肺动脉高压的形成：

肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛，其中缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素。缺氧时收缩血管的活性物质如白三烯、5-羟色胺、血管紧张素Ⅱ、血小板活化因子等增多，使肺血管收缩，血管阻力增加。

肺血管阻力增加的解剖学因素：长期反复发作的慢性阻塞性肺疾病及支气管周围炎，可累及邻近肺小动脉，引起血管炎，管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。另外，随肺气肿的加重，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，也造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。肺泡壁的破裂造成毛细血管网的毁损，肺泡毛细血管床减损超过70%时肺循环阻力增大。肺血管重构也是肺血管阻力增加的解剖学因素之一，慢性缺氧使肺血管收缩，管壁张力增高可直接刺激管壁增生。肺细小动脉和肌型微动脉的平滑肌细胞肥大或萎缩，细胞间质增多，内膜弹性纤维及胶原纤维增生，非肌型微动脉肌化，使血管壁增厚硬化，管腔狭窄，血流阻力增大。

血容量增多和血液黏稠度增加：慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液黏稠度增加。缺氧可使醛固酮增加，导致水、钠潴留；缺氧使肾小动脉收缩，肾血流减少也加重水、钠潴留，血容量增多。血液黏稠度增加和血容量增多，更使肺动脉压升高。

心脏病变和心力衰竭：肺循环阻力增加时，右心发挥其代偿功能，以克服肺动脉高压升高的阻力而发生右心室肥厚。随着病情进展，特别是急性加重期，肺动脉压持续升高，超过右心室的代偿能力，右心失代偿，右心排出量下降，右心室舒张末压增高，使右心室扩大和右心衰竭。

其他重要器官的损害：肺心病时缺氧和高碳酸血症可影响其他重要器官的功能，如脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等，引起多器官的功能损害。

临床表现：

肺、心功能代偿期：主要是原发病如慢性阻塞性肺疾病的表现，可有咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心慌、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。急性感染可使上述症状加重。少有心悸、胸痛。体检可有明显肺气肿征，听诊呼吸音减弱，偶有干、湿性啰音，下肢轻微水肿，下午明显，次晨消失。心浊音界常因肺气肿而不易叩出。心音遥远，但肺动脉瓣区可有第二心音亢进，提示有肺动脉高压。三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强，多提示有右心室肥厚、扩大。部分患者因肺气肿使胸膜腔内压升高，阻碍腔静脉回流，可见颈静脉充盈。

肺、心功能失代偿期：

呼吸衰竭：急性呼吸道感染为常见诱因，表现为呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失眠、食欲下降，但白天嗜睡，甚至出现表情淡漠、神志恍惚、谵妄等肺性脑病的表现。体检可有明显发绀，球结膜充血、水肿，严重时可有视网膜血管扩张、视乳头水肿等颅内压升高的表现。腱反射减弱或消失，出现病理反射。因高碳酸血症可出现周围血管扩张的表现，如皮肤潮红、多汗。

右心衰竭：以右心衰竭表现为主，可有气促更明显，心悸、食欲不振、腹胀、恶心等。体检有发绀更明显，颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音。肝大且有压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者可有腹水。少数患者可出现肺水肿及全心衰竭的体征。

诊断：根据患者有慢性支气管炎、肺气肿、其他胸肺疾病或肺血管病变，进而引起肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全表现，如颈静脉怒张、肝大压痛、肝颈静脉反流征阳性、下肢水肿及右心室扩大等，心电图、X线胸片、超声心动图有右心增大肥厚的征象，可以作出诊断。

治疗：肺心病的治疗原则是积极控制感染，通畅呼吸道，改善呼吸功能，纠正缺氧和二氧化碳潴留，控制呼吸衰竭和心力衰竭，防治并发症。

预防：主要是积极防治原发病的诱发因素，如呼吸道感染等；需戒烟，避免吸入有害气体和其他有害颗粒；增强体质，提高机体免疫力，可接种流感疫苗、肺炎球菌疫苗等；对高危人群定期进行健康检查等。对于有慢性呼吸系统疾病的人群，要密切关注病情变化，出现不适及时就医。