支气管扩张是由支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化致支气管变形及持久扩张，病因有感染、先天性遗传性因素、免疫缺陷等，病理有不可逆扩张变形，临床表现有慢性咳嗽大量脓痰、反复咯血、反复肺部感染等，诊断靠影像学等检查，治疗包括控制感染、改善气流受限、清除分泌物、外科治疗，预防要防治儿童期感染、避免有害因素、增强免疫力
一、定义
支气管扩张是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管变形及持久扩张。典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。
二、病因
1.感染因素
儿童及青少年：多见于婴幼儿期的严重呼吸道感染，如百日咳、麻疹、肺炎等，这些感染会损伤支气管黏膜，削弱气道清除机制和防御功能，从而导致支气管扩张。例如，百日咳杆菌感染后可引起支气管结构的破坏，增加支气管扩张的发病风险。
成人：常见于呼吸道反复感染，如肺结核、流感后肺炎等，结核病灶纤维组织增生和收缩牵拉，或支气管结核引起管腔狭窄、阻塞，导致远端支气管肺组织感染，引发支气管扩张。
2.先天性和遗传性因素
部分患者有先天性支气管发育缺损及遗传因素，如囊性纤维化患者，其基因缺陷导致黏液分泌异常，反复引起肺部感染和支气管扩张；纤毛功能障碍综合征患者，由于纤毛结构和功能异常，清除呼吸道分泌物的能力下降，易发生支气管扩张。
3.免疫缺陷
如低免疫球蛋白血症、免疫缺陷综合征等，机体的免疫防御功能受损，容易反复发生呼吸道感染，进而诱发支气管扩张。例如，低免疫球蛋白血症患者对细菌的抵抗力下降，容易出现反复的肺部细菌感染，长期感染可导致支气管扩张。
三、病理改变
1.支气管扩张的病理改变主要是支气管的不可逆扩张和变形。肉眼观，病变支气管可呈柱状、囊状或梭状扩张。扩张的支气管腔内含有黏液脓性或血性分泌物。镜下可见支气管壁黏膜上皮脱落、溃疡形成，黏膜下血管扩张充血，淋巴细胞、浆细胞等炎症细胞浸润，支气管壁的平滑肌、弹力纤维及软骨等支撑结构遭到破坏，代之以纤维组织。
2.对不同年龄人群的影响
儿童：儿童时期发生的支气管扩张，由于其肺部组织的修复能力相对较强，但反复的感染可能会影响肺部的正常发育，导致肺功能受损。例如，长期的支气管扩张可能会使儿童的胸廓发育受到影响，出现胸廓畸形等情况。
成人：成人的支气管扩张，随着年龄增长，肺组织的弹性和修复能力逐渐下降，病情可能会逐渐进展，导致慢性咳嗽、咳痰、咯血等症状加重，肺功能逐渐减退，影响生活质量和劳动能力。
四、临床表现
1.慢性咳嗽、大量脓痰
咳嗽和咳痰与体位改变有关，如晨起及晚间卧床时咳嗽和咳痰量增多。感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增多，每日可达数百毫升。例如，患者平卧时可能会刺激支气管分泌物引流，导致咳嗽、咳痰加剧。
不同年龄差异：儿童患者由于不会准确咳痰，可能表现为反复呼吸道感染，家长发现孩子咳嗽伴有大量痰液。而成人患者能够较清晰地描述咳痰的情况，且痰量相对容易判断。
2.反复咯血
50%-70%的患者有不同程度的咯血，从痰中带血至大量咯血，咯血量与病情严重程度、病变范围有时不一致。部分患者以反复咯血为唯一症状，临床上称为“干性支气管扩张”，其病变多位于引流良好的上叶支气管。
年龄与咯血特点：儿童患者咯血相对较少见，且由于儿童气道较窄，大量咯血时容易引起气道阻塞。成人患者咯血相对较多见，但也要警惕大咯血引起窒息等严重并发症。
3.反复肺部感染
特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。这是由于扩张的支气管清除分泌物的功能丧失，容易导致病原体在局部繁殖引起感染。感染可引起发热、盗汗、乏力、食欲减退等全身症状。
不同人群感染表现：儿童患者反复肺部感染可能会影响生长发育，出现体重不增、发育迟缓等情况。成人患者反复肺部感染会进一步加重支气管和肺组织的损伤，导致肺功能进一步下降。
五、诊断方法
1.影像学检查
胸部X线：早期轻症患者胸部X线可能无特殊发现，或仅有肺纹理增粗。病变明显时可见不规则环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内可出现液平面。
胸部高分辨CT（HRCT）：是诊断支气管扩张的主要检查方法，可明确支气管扩张的部位、范围和形态。HRCT表现为支气管直径大于相伴行的肺动脉直径，支气管管壁增厚，呈柱状或囊状扩张等特征性改变。
2.支气管造影：曾是诊断支气管扩张的金标准，但由于HRCT的普及，现在已较少应用。该检查通过向支气管内注入造影剂，显示扩张的支气管形态。
3.纤维支气管镜检查：有助于发现支气管内的异物、肿瘤、结核等引起支气管扩张的原因，同时可进行局部灌洗，取分泌物进行病原学检查，指导治疗。
六、治疗原则
1.控制感染
根据病情，选用合适的抗生素控制感染。如存在铜绿假单胞菌感染时，可选用抗假单胞菌活性的抗生素，如哌拉西林/他唑巴坦等。
2.改善气流受限
使用支气管舒张剂，如β?受体激动剂、抗胆碱能药物等，缓解支气管痉挛，改善通气功能。例如，沙丁胺醇气雾剂可缓解支气管痉挛，改善患者的呼吸状况。
3.清除气道分泌物
包括体位引流、胸部物理治疗及使用黏液溶解剂等。体位引流是根据病变部位采取不同的体位，促进痰液排出。例如，病变位于上叶时，可采取坐位或半坐位引流；病变位于下叶时，可采取俯卧位引流。
4.外科治疗
对于反复感染、大咯血经内科治疗无效、病变局限的患者，可考虑外科手术切除病变肺组织。但手术需要严格掌握适应证，充分评估患者的肺功能等情况。
七、预防措施
1.积极防治儿童期呼吸道感染
按时接种疫苗，如百日咳疫苗等，预防相关病原体感染。儿童期一旦发生呼吸道感染，要及时、彻底地治疗，避免病情迁延不愈引发支气管扩张。
2.避免接触有害因素
戒烟，避免吸入有害气体和颗粒，如空气污染严重时佩戴口罩等。吸烟是导致支气管扩张的重要危险因素之一，戒烟可减少对支气管黏膜的刺激和损伤。
3.增强机体免疫力
合理饮食，保证营养均衡，适当进行体育锻炼，增强体质。对于免疫缺陷患者，可根据具体情况采取相应的免疫增强措施，如使用免疫调节剂等，但需在医生指导下进行。
