新月体性肾小球肾炎的诊断要点
新月体性肾小球肾炎的临床表现包括患者多有急性肾炎综合征表现,不同年龄、有无不良生活方式及基础肾脏疾病病史者表现有差异,还可伴有全身症状;实验室检查有尿常规可见镜下血尿等、肾功能检查示肌酐等升高、自身抗体检测有抗GBM抗体等阳性、补体检查示Ⅱ型患者补体C3常降低;病理学检查中肾活检是金标准,光镜下多数肾小球有大量新月体形成,免疫病理及电镜检查有助于分型,不同分型治疗及预后不同,肾活检需考虑患者具体情况。
一、临床表现
1.症状表现:患者多有急性肾炎综合征表现,起病急,出现血尿(肉眼血尿或镜下血尿)、蛋白尿,可伴有不同程度的水肿、高血压,部分患者短期内可出现少尿或无尿,进而发展为肾衰竭。不同年龄人群表现可能有差异,儿童可能水肿相对更明显,成人则以血尿、蛋白尿等表现为主;男性与女性在临床表现上无显著性别特异性差异;有吸烟、酗酒等不良生活方式的人群可能因身体整体状态较差,病情进展相对较快;有基础肾脏疾病病史的人群,新月体性肾小球肾炎可能使其原有病情加重。
2.全身表现:可伴有发热、乏力、体重下降等全身症状,发热可能因机体炎症反应引起,不同年龄患者对发热的耐受及伴随表现不同,儿童可能更易出现精神萎靡等表现。
二、实验室检查
1.尿常规:镜下血尿多见,常为变形红细胞血尿,可见较多蛋白尿,24小时尿蛋白定量可不同程度升高,反映肾小球滤过膜受损情况,不同年龄儿童的正常尿蛋白范围不同,需依据儿童年龄标准判断。
2.肾功能检查:血肌酐、尿素氮升高,估算肾小球滤过率(eGFR)下降,反映肾脏排泄代谢废物功能减退,不同年龄人群的肾功能正常参考值不同,需结合年龄判断肾功能状态。
3.自身抗体检测:抗肾小球基底膜抗体(抗GBM抗体)阳性对Ⅰ型新月体性肾小球肾炎有诊断意义;抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性可见于Ⅱ型和Ⅲ型新月体性肾小球肾炎,不同自身抗体阳性的患者病情发展及预后可能不同,自身抗体检测结果需结合临床综合判断。
4.补体检查:Ⅱ型新月体性肾小球肾炎患者补体C3常降低,补体水平变化有助于疾病分型及病因判断,不同年龄人群补体正常范围有差异。
三、病理学检查
1.肾活检:是确诊新月体性肾小球肾炎的金标准,光镜下可见多数肾小球(通常>50%)有大量新月体形成(细胞性、细胞纤维性或纤维性新月体),免疫病理及电镜检查有助于分型,如Ⅰ型可见抗GBM抗体沿肾小球基底膜呈线样沉积,Ⅱ型可见免疫复合物呈颗粒样沉积于系膜区或沿毛细血管壁沉积,Ⅲ型无或仅有微量免疫复合物沉积,不同病理分型的治疗及预后不同,肾活检操作需考虑患者年龄、凝血功能等情况,儿童肾活检需充分评估风险及获益。



