肾病综合征是什么意思
肾病综合征是一组由多种病因致肾小球基膜通透性增加、大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征,具大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高脂血症等特征,发病与免疫炎症等因素相关,不同年龄发病机制有差异,临床表现包括大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿、高脂血症等,诊断依据临床症状和实验室检查,治疗包括一般治疗和药物治疗等,不同病理类型治疗方案有别。
一、发病机制
其发病与免疫炎症反应等多种因素相关。例如,免疫复合物在肾小球内沉积,激活补体系统等一系列免疫反应,导致肾小球滤过膜的屏障功能受损,使得蛋白质大量漏出。不同年龄段的人群发病机制可能有一定差异,儿童肾病综合征中,微小病变型肾病较为常见,其发病可能与T淋巴细胞功能紊乱等免疫因素有关;而成人肾病综合征的病因则更为多样,如膜性肾病等,与自身免疫异常等关系密切。
二、临床表现
1.大量蛋白尿:是肾病综合征的核心表现,尿中排出大量蛋白质,外观可表现为泡沫尿,且泡沫较为持久。不同年龄患者的蛋白尿程度可能因基础疾病不同而有差异,儿童患者可能因微小病变型肾病出现大量蛋白尿,但一般全身情况相对较好;成人若为膜性肾病导致的肾病综合征,蛋白尿程度也可很严重,但常伴有其他伴随表现。
2.低白蛋白血症:由于大量蛋白质从尿中丢失,导致血浆白蛋白降低,患者可出现消瘦、乏力等表现。低白蛋白血症还可引起一系列病理生理改变,如水肿的形成等。
3.水肿:是常见的临床表现,可表现为晨起眼睑水肿,逐渐发展为全身水肿。水肿的发生与低蛋白血症引起的血浆胶体渗透压下降有关,使水分从血管内进入组织间隙。不同年龄人群水肿表现可能有特点,儿童水肿可能更为明显,可迅速波及全身;成人水肿程度因个体差异和基础疾病不同而有所不同。
4.高脂血症:患者血中胆固醇、甘油三酯等脂质水平升高。这与肝脏合成脂蛋白增加以及脂蛋白分解代谢障碍等因素有关。
三、诊断标准
主要依据临床症状和实验室检查。满足大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高脂血症这四大特征,同时排除其他继发性肾病综合征的病因后可临床诊断为肾病综合征。实验室检查除了尿蛋白定量和血清白蛋白测定外,还需要进行肾功能检查、肾脏病理活检等以明确具体病因和病理类型。肾脏病理活检对于明确肾病综合征的具体病理类型至关重要,不同病理类型的肾病综合征治疗和预后不同,例如微小病变型肾病对糖皮质激素治疗反应较好,而膜性肾病的治疗则相对复杂,需要根据具体情况制定方案。
四、治疗原则
治疗主要包括一般治疗和药物治疗等。一般治疗中,患者需要注意休息,水肿明显时需限制钠盐摄入。药物治疗方面,常用糖皮质激素等药物,不同病理类型的肾病综合征用药方案有差异。例如,微小病变型肾病首选糖皮质激素治疗;而对于一些激素抵抗或依赖的患者可能需要联合使用免疫抑制剂等药物。在治疗过程中要密切关注患者的病情变化,包括尿蛋白情况、肾功能变化等,同时要考虑不同年龄患者对药物的耐受性等因素,儿童患者在用药时需特别注意药物可能带来的不良反应以及对生长发育的影响等。



