儿童肾病综合征是什么病

儿童肾病综合征是儿科常见肾脏疾病，由多种原因致肾小球基底膜通透性增加致大量蛋白丢失，有大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症等表现，分原发性和继发性，通过尿液、血液检查及肾活检诊断，一般治疗包括休息、饮食，药物用糖皮质激素等，大多数预后较好但部分可能复发或转慢性，需长期随访及预防诱因等。

一、定义

儿童肾病综合征是一种常见的儿科肾脏疾病，是由于多种原因引起肾小球基底膜通透性增加，导致大量血浆蛋白从尿中丢失的临床综合征。

二、临床表现

1.大量蛋白尿：尿中蛋白含量增多，24小时尿蛋白定量通常大于50mg/（kg·d），患儿尿液中会出现较多泡沫，且长时间不易消散。

2.低蛋白血症：血浆白蛋白水平降低，通常低于30g/L，患儿可出现面色苍白、营养不良等表现。

3.水肿：是常见症状，多从眼睑、颜面开始，逐渐波及全身，严重时可出现胸腔积液、腹腔积液等。水肿程度与低蛋白血症程度相关，年龄较小的儿童可能因水肿导致行动受限等情况。

4.高脂血症：血中胆固醇、甘油三酯等脂质成分升高，长期高脂血症可能影响儿童的血管健康等。

三、病因及发病机制

1.原发性肾病综合征：病因尚不明确，可能与儿童自身免疫功能发育不完善等因素有关，机体的免疫反应异常导致肾小球滤过膜损伤，从而出现蛋白尿等一系列表现。

2.继发性肾病综合征：可由多种疾病引起，如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等。以过敏性紫癜为例，机体对过敏原产生免疫反应，免疫复合物沉积在肾小球等部位，损伤肾小球滤过膜，引发肾病综合征相关表现。对于有基础疾病的儿童，如患有自身免疫性疾病的儿童，发生继发性肾病综合征的风险增加。

四、诊断

1.尿液检查：尿常规可见大量蛋白尿，24小时尿蛋白定量是重要的诊断指标。

2.血液检查：测定血浆白蛋白、胆固醇等指标，低蛋白血症和高脂血症是重要的实验室依据。

3.肾活检：对于一些诊断不明确或病情复杂的儿童，可能需要进行肾活检，通过病理检查明确肾脏病变的类型等，有助于制定治疗方案。例如，不同病理类型的肾病综合征在治疗和预后上有所不同，通过肾活检可以更精准地了解病情。

五、治疗

1.一般治疗：

休息：水肿明显时需卧床休息，病情缓解后可适当活动，有利于儿童的身体恢复，避免过度劳累加重病情。

饮食：给予优质蛋白饮食，如牛奶、鸡蛋等，保证热量摄入。对于水肿患儿，需适当限制钠盐摄入，避免加重水肿。

2.药物治疗：常用糖皮质激素等药物进行治疗，通过抑制免疫炎症反应等发挥作用。不同患儿对药物的反应可能不同，需要根据病情调整药物治疗方案。

六、预后

大多数儿童肾病综合征经过规范治疗预后较好，但也有部分患儿可能复发或转为慢性肾功能不全等。一般来说，病理类型较好的患儿预后相对较好。对于儿童患者，需要长期随访，监测尿常规、肾功能等指标，及时发现病情变化并调整治疗方案。在生活中，要注意预防感染等诱因，因为感染是导致肾病综合征复发的常见原因之一。对于年龄较小的儿童，家长要更加细心护理，关注患儿的生长发育等情况，确保患儿得到良好的照护。