儿童肾病综合征的临床表现有哪些
儿童肾病综合征有大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症及其他表现如高血压、感染等。大量蛋白尿因肾小球滤过膜受损致血浆蛋白大量漏出形成,可致低蛋白血症;低蛋白血症致胶体渗透压降低引发水肿;高脂血症与肝脏合成脂蛋白增加和分解减少有关,还可致血栓等并发症;部分患儿有高血压,患儿免疫功能低下易感染。
一、大量蛋白尿
1.表现及机制:儿童肾病综合征最突出的临床表现是大量蛋白尿,尿蛋白定性多为+++~++++,24小时尿蛋白定量>0.05~0.1g/kg。这是由于肾小球滤过膜受损,电荷屏障和机械屏障功能障碍,导致血浆蛋白大量漏出,超过肾小管重吸收能力而形成大量蛋白尿。在年龄方面,不同年龄段儿童均可发病,但以学龄前儿童多见,男孩发病稍多于女孩。生活方式上,若儿童存在感染等情况可能诱发病情加重出现大量蛋白尿。
2.衍生需求大量蛋白尿持续存在会导致血浆蛋白降低,尤其是白蛋白,进而引起低蛋白血症,这是肾病综合征一系列临床表现的基础。
二、低蛋白血症
1.表现及机制:血浆白蛋白低于30g/L,患儿可出现面色苍白、皮肤干燥、毛发枯黄易断等表现。因为大量蛋白尿使白蛋白丢失过多,肝脏合成白蛋白相对不足,导致低蛋白血症。在年龄因素上,低龄儿童由于肝脏合成功能相对较弱,低蛋白血症可能更为明显。病史方面,若有反复感染等病史可能影响肝脏合成白蛋白的功能,加重低蛋白血症。
2.延伸内容:低蛋白血症会使患儿胶体渗透压降低,水分从血管内渗入组织间隙,引起水肿。
三、水肿
1.表现及机制:水肿是肾病综合征常见的体征,多从眼睑、颜面开始,逐渐波及全身,呈凹陷性。其发生与低蛋白血症导致的胶体渗透压下降,使水分从血管内转移到组织间隙有关。在性别上,男女儿童均可发生水肿,但无明显性别差异。生活方式中,长期卧床等可能导致水肿分布有所不同,比如出现会阴部明显水肿等情况。年龄方面,幼儿期儿童水肿可能相对更易被发现,因为皮肤相对较薄等特点。
2.衍生需求严重的水肿可能会影响患儿的呼吸、活动等,需要密切观察和处理。
四、高脂血症
1.表现及机制:血胆固醇、甘油三酯等升高,可通过实验室检查发现。其发生机制与肝脏合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减少有关。在年龄上,不同年龄儿童均可出现高脂血症,但可能在生长发育阶段对血脂的影响需要特别关注。病史方面,若有肾病相关的基础病史,可能会影响脂质代谢,导致高脂血症持续存在或加重。
2.延伸内容:高脂血症会增加血液黏稠度,易导致血栓形成等并发症,需要引起重视。
五、其他表现
1.高血压:部分患儿可出现高血压,多为轻度或中度升高。其发生可能与钠水潴留、肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活等有关。在儿童群体中,高血压相对不如成人常见,但也需要监测。年龄较小的儿童血压监测可能需要更精准的设备和方法。
2.感染:由于患儿免疫功能低下(与大量蛋白质丢失、免疫球蛋白减少等有关),容易发生各种感染,如呼吸道感染、皮肤感染、尿路感染等。不同年龄儿童感染的好发部位和类型可能有所不同,低龄儿童可能更易发生呼吸道感染等。生活方式中,环境卫生、接触感染源等因素会影响儿童是否发生感染。



