儿童肾病综合征是什么原因
肾病综合征分为原发性和继发性。原发性肾病综合征的遗传因素是部分儿童肾病综合征具遗传倾向,基因突变可致肾小球滤过膜通透性改变;免疫因素是机体免疫功能紊乱,如免疫反应异常致免疫复合物沉积等引发。继发性肾病综合征的感染因素包括病毒(如乙肝、丙肝病毒)、细菌感染可损伤肾小球;系统性疾病如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮可因免疫复合物沉积等致肾小球损伤;其他因素有药物可能致肾损伤,遗传代谢性疾病如芬兰型先天性肾病综合征可继发肾病综合征。
一、原发性肾病综合征
(一)遗传因素
部分儿童肾病综合征具有遗传倾向,某些基因突变可导致肾小球滤过屏障相关蛋白异常,使肾小球滤过膜通透性改变,从而引发肾病综合征。例如,一些与足细胞结构和功能相关的基因发生突变时,会影响足细胞的正常功能,导致蛋白尿等肾病综合征的表现,这种情况在有家族遗传史的儿童中更易出现,其遗传方式可能为常染色体显性或隐性遗传等。
(二)免疫因素
机体的免疫功能紊乱在原发性肾病综合征发病中起重要作用。儿童自身免疫系统尚未完全发育成熟,免疫调节机制相对不完善。当受到某些感染(如病毒、细菌等感染)或其他因素刺激时,免疫系统会被激活,产生异常的免疫反应。例如,T淋巴细胞和B淋巴细胞的功能失调,可导致机体产生过多的免疫复合物,沉积在肾小球上,激活补体系统,引起炎症反应,破坏肾小球滤过膜的正常结构和功能,导致大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症等肾病综合征的典型表现。
二、继发性肾病综合征
(一)感染因素
1.病毒感染:如乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒等感染可能引发肾病综合征。病毒感染后,可通过免疫复合物形成等机制损伤肾小球。例如,乙型肝炎病毒相关的肾炎中,病毒抗原与抗体形成复合物,沉积在肾小球导致肾小球滤过膜受损,进而出现肾病综合征的表现。
2.细菌感染:某些细菌感染也可能继发肾病综合征,如链球菌感染后肾炎在病情迁延不愈等情况下可能发展为肾病综合征。细菌感染引发机体免疫反应,产生的免疫物质损伤肾小球结构和功能。
(二)系统性疾病
1.过敏性紫癜:儿童患过敏性紫癜时,机体对过敏原产生超敏反应,形成免疫复合物,这些复合物可沉积在肾小球系膜区等部位,引起肾小球损伤,导致肾病综合征。过敏性紫癜性肾炎中约有一定比例的患儿会表现为肾病综合征的临床特点,如大量蛋白尿等。
2.系统性红斑狼疮:虽然系统性红斑狼疮在儿童中相对少见,但一旦发生,也可能继发肾病综合征。系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,机体产生多种自身抗体,攻击自身组织器官,包括肾小球。自身抗体与相应抗原形成复合物沉积在肾小球,引发炎症反应,破坏肾小球滤过膜,导致肾病综合征相关的临床表现。
(三)其他因素
1.药物因素:某些药物可能导致儿童出现继发性肾病综合征,如部分抗生素等药物。药物引起的肾损伤机制较为复杂,可能与药物过敏引发免疫反应、药物直接对肾小管间质或肾小球的毒性作用等有关。但相对来说,药物导致儿童肾病综合征的情况相对较少见,但仍需关注儿童用药过程中可能出现的肾损伤风险。
2.遗传代谢性疾病:一些遗传代谢性疾病也可能继发肾病综合征,如先天性肾病综合征中的芬兰型先天性肾病综合征,是由于NPHS1基因突变导致,属于常染色体隐性遗传疾病,患儿在出生后不久即可出现肾病综合征的表现,如大量蛋白尿、低蛋白血症等。这类疾病是由于遗传因素导致机体代谢等方面出现异常,进而影响肾小球功能。



