小儿肾病综合征是什么

小儿肾病综合征是常见小儿肾脏疾病，与免疫因素相关，有水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症等表现，通过尿液、血液检查及肾活检诊断，一般治疗包括休息和饮食，药物治疗常用糖皮质激素，预后因病理类型而异，患儿需注意休息、避免感染、定期复查，家长要关注病情、遵医嘱服药并给予心理支持。

一、定义

小儿肾病综合征是一种常见的小儿肾脏疾病，是由于肾小球滤过膜通透性增加，大量血浆蛋白从尿中丢失而引起的临床综合征。其主要临床特点为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和明显水肿。

二、发病机制

目前认为，小儿肾病综合征的发生与免疫因素密切相关。机体的免疫系统异常激活，导致肾小球滤过膜的屏障功能受损，使得原本不能通过滤过膜的大分子蛋白质大量漏出到尿液中，从而引发一系列病理生理改变。例如，细胞免疫和体液免疫的紊乱可能参与了肾小球滤过膜损伤的过程。

三、临床表现

1.水肿：是最常见的表现，通常从眼睑、面部开始，逐渐波及全身，呈凹陷性水肿。小儿往往会因为水肿而感到不适，严重时可出现胸腔积液、腹腔积液等。水肿的发生与低蛋白血症导致血浆胶体渗透压降低有关，水分从血管内渗出到组织间隙。

2.大量蛋白尿：尿常规检查可见大量蛋白尿，24小时尿蛋白定量超过一定数值（儿童通常＞50mg/（kg·d））。这是由于肾小球滤过膜通透性改变，蛋白质滤过增加所致。

3.低蛋白血症：血浆白蛋白水平明显降低，可低于25-30g/L。低蛋白血症会导致患儿出现营养不良、抵抗力下降等问题，容易并发感染等。

4.高脂血症：血中胆固醇、甘油三酯等脂质水平升高。其发生机制与肝脏合成脂蛋白增加以及脂蛋白分解代谢减少有关。

四、诊断方法

1.尿液检查：尿常规显示尿蛋白阳性，24小时尿蛋白定量是重要的诊断指标。同时还可观察尿中有无红细胞等情况，以排除其他肾脏疾病导致的蛋白尿。

2.血液检查：测定血浆白蛋白、胆固醇、甘油三酯等指标，了解低蛋白血症和高脂血症的情况。还可检测肾功能等相关指标，评估肾脏功能状态。

3.肾活检：对于一些不典型病例或需要明确病理类型以指导治疗的患儿，可能需要进行肾活检。通过肾活检可以明确肾小球的病理改变类型，如微小病变型、系膜增生型等，不同的病理类型治疗和预后有所不同。

五、治疗原则

1.一般治疗：

休息：水肿明显时需卧床休息，病情缓解后可适当活动。休息有助于减轻水肿和减少并发症的发生。

饮食：给予优质蛋白饮食，保证热量摄入。但要注意避免过度摄入蛋白质加重肾脏负担。对于水肿患儿，要适当限制钠盐的摄入。

2.药物治疗：常用的药物有糖皮质激素等。糖皮质激素是治疗小儿肾病综合征的首选药物，通过抑制免疫炎症反应等发挥治疗作用。不同的病理类型使用激素的方案可能有所差异。

六、预后及注意事项

1.预后：小儿肾病综合征的预后因病理类型等因素而异。微小病变型肾病预后较好，大部分患儿对激素治疗敏感，经过规范治疗后可缓解，但容易复发。而一些病理类型较差的患儿可能预后不佳，容易发展为慢性肾功能不全等。

2.注意事项：

患儿：要注意休息，避免劳累和感染。感染是小儿肾病综合征复发的常见诱因，所以要让患儿注意个人卫生，根据天气变化及时增减衣物。定期复查尿常规、肾功能等指标，监测病情变化。

家长：要密切关注患儿的病情变化，按照医嘱按时给患儿服药，不要自行增减药量或停药。同时要给予患儿心理支持，因为长期患病可能会对患儿的心理产生一定影响，家长要多与患儿沟通，让患儿保持积极的心态配合治疗。