儿童强直性脊柱炎是多见于青少年、累及中轴关节的慢性炎症性疾病,与遗传、感染、免疫等因素相关,有关节及关节外表现,诊断需结合临床表现、影像学及实验室检查,治疗包括非药物和药物治疗,预后与多种因素有关,儿童患者需家长密切关注病情、遵医嘱治疗及注重康复等。
一、定义
儿童强直性脊柱炎是一种主要累及脊柱、骶髂关节等中轴关节的慢性炎症性疾病,属于血清阴性脊柱关节病的一种,多见于青少年时期,发病年龄通常在6~25岁之间,男性相对多见。
二、病因和发病机制
1.遗传因素:与人类白细胞抗原B27(HLA-B27)密切相关,大量研究表明,HLA-B27阳性的儿童患强直性脊柱炎的风险显著高于HLA-B27阴性者,家族中有强直性脊柱炎患者的儿童,其发病风险更高。
2.感染因素:某些细菌感染可能参与了发病过程,例如肠道肺炎克雷伯菌等,可能通过分子模拟机制,引发异常的免疫反应,导致关节炎症。
3.免疫因素:免疫系统异常激活是关键,机体的免疫细胞和细胞因子参与了关节的炎症损伤过程,导致关节滑膜增生、软骨破坏等病理改变。
三、临床表现
1.关节表现
骶髂关节受累:多数患儿首先出现骶髂关节疼痛,疼痛可放射至臀部、大腿后侧等部位,早期多为间歇性,随着病情进展可变为持续性,夜间疼痛较为明显,患儿可能会出现晨起腰部僵硬,活动后可缓解,称为晨僵,一般持续时间大于30分钟。
脊柱受累:病情进一步发展可累及脊柱,出现脊柱活动受限,如弯腰、转身等动作困难,晚期可导致脊柱强直,呈驼背畸形。
外周关节受累:部分患儿可出现外周关节受累,以髋关节、膝关节等大关节多见,表现为关节肿胀、疼痛、活动受限。
2.关节外表现:部分患儿可伴有眼炎,如葡萄膜炎、虹膜炎等;还可能出现口腔溃疡、皮疹、主动脉瓣病变等关节外表现。
四、诊断标准
1.临床表现:有腰背部疼痛、晨僵等典型表现。
2.影像学检查
骶髂关节X线:早期可能无明显异常,随着病情进展可出现骶髂关节间隙模糊、狭窄、硬化等改变。
骶髂关节CT:相较于X线更能早期发现骶髂关节的细微病变,如骨质破坏、关节面模糊等。
磁共振成像(MRI):对骶髂关节炎症的敏感性更高,可早期发现骨髓水肿等病变。
3.实验室检查:HLA-B27阳性对诊断有一定提示作用,但并非特异性指标,血沉、C反应蛋白等炎症指标可升高,提示体内存在炎症反应。
五、治疗原则
1.非药物治疗
功能锻炼:鼓励患儿进行适当的功能锻炼,如游泳、太极拳等,有助于维持脊柱和关节的活动度,增强肌肉力量,预防脊柱畸形。但要注意避免剧烈运动和过度劳累。
物理治疗:如热敷、红外线照射等物理治疗方法可缓解关节疼痛和僵硬症状。
姿势调整:指导患儿保持正确的坐姿、站姿和睡姿,避免长时间弯腰、驼背等不良姿势,防止脊柱畸形加重。
2.药物治疗:常用药物包括非甾体抗炎药(如塞来昔布等),可缓解疼痛和炎症,但需注意儿童使用时的安全性;对于病情较重、有外周关节受累或脊柱活动受限明显的患儿,可能会使用改善病情抗风湿药(如柳氮磺胺吡啶等),但儿童使用时需密切监测药物不良反应。
六、预后
儿童强直性脊柱炎的预后与多种因素有关,如发病年龄、病情严重程度、治疗是否及时规范等。早期诊断、早期规范治疗的患儿,预后相对较好,可有效控制病情进展,减少关节畸形的发生;如果病情控制不佳,可能会导致脊柱强直、关节功能严重受限,影响患儿的生活质量。
七、特殊人群(儿童)温馨提示
儿童处于生长发育阶段,家长应密切关注患儿病情变化,严格按照医嘱进行治疗和康复训练。在治疗过程中,要注意观察药物不良反应,如非甾体抗炎药可能会引起胃肠道不适等,若出现异常应及时就医。同时,要鼓励患儿保持积极乐观的心态,适当参与社交活动,保证充足的营养摄入,以促进患儿的身心健康和疾病康复。