慢性肾上腺皮质功能减退症临床表现

来源:民福康

慢性肾上腺皮质功能减退症有多种表现,皮肤黏膜可见全身性色素沉着;全身症状有乏力、体重减轻;消化系统表现为食欲不振、恶心呕吐腹痛;心血管系统有低血压、心律不齐;神经系统有精神症状、头晕头痛;还有性腺功能减退及对感染等应激耐受力降低等表现

一、皮肤黏膜表现

慢性肾上腺皮质功能减退症患者皮肤黏膜可出现色素沉着,这是较为特征性的表现。通常是全身性的,以暴露部位、摩擦部位、乳晕、瘢痕等处最为明显。其机制主要与促肾上腺皮质激素(ACTH)、黑素细胞刺激素等分泌增多有关,因为ACTH前体中包含促黑素细胞的肽段,当肾上腺皮质功能减退时,负反馈抑制作用减弱,ACTH等分泌增加,导致色素沉着。在儿童患者中,由于皮肤较薄嫩,色素沉着可能相对更易被察觉;而对于有长期慢性病史的患者,色素沉着可能更为明显且持久。

二、全身症状

1.乏力:几乎所有患者都会出现不同程度的乏力,轻者表现为劳动耐力下降,重者则难以胜任日常活动。这是因为肾上腺皮质激素缺乏导致糖、蛋白质、脂肪代谢紊乱,能量产生不足,从而引起全身乏力。在儿童中,可能会表现为活动量较前明显减少,不愿参与原本喜爱的游戏等活动;对于成年患者,可能会感觉日常生活中的行走、工作等都变得吃力。

2.体重减轻:患者往往会出现体重减轻的情况,主要是由于食欲不振、蛋白质分解增加等原因导致。体重可较病前下降10%以上,严重者体重减轻较为显著。儿童患者若出现慢性肾上腺皮质功能减退,可能会影响其生长发育,导致身高增长缓慢等情况,因为肾上腺皮质激素对生长发育也有一定的调节作用,缺乏时会影响机体的代谢和营养状况,进而影响生长。

三、消化系统表现

1.食欲不振:患者常出现食欲不振的情况,表现为进食量减少,对食物缺乏兴趣。这与肾上腺皮质激素缺乏影响胃肠道的消化功能有关,激素缺乏会导致胃肠道蠕动减慢、消化液分泌减少等,从而影响食欲。儿童患者可能会出现喂养困难,家长发现孩子不愿意进食固体食物等情况;成年患者则可能表现为三餐进食量明显减少。

2.恶心、呕吐与腹痛:部分患者会出现恶心、呕吐的症状,严重时可伴有腹痛。这是因为肾上腺皮质激素缺乏导致胃肠道功能紊乱,胃肠黏膜可能出现充血、水肿等改变,影响消化吸收,进而引起上述症状。在儿童中,腹痛可能表现为哭闹不安等,需要家长密切观察;成年患者腹痛的性质和程度可能因个体差异而有所不同,但一般会影响其日常的生活和工作。

四、心血管系统表现

1.低血压:患者常存在低血压的情况,收缩压可低于90mmHg,舒张压低于60mmHg。这是由于肾上腺皮质激素缺乏导致血管对儿茶酚胺的反应性降低,血管张力下降,从而引起血压降低。儿童患者若出现严重低血压,可能会影响重要脏器的灌注,如脑灌注不足可能导致头晕等不适;成年患者则可能在体位改变时出现头晕、黑矇等直立性低血压的表现,如从卧位突然站起时出现头晕甚至晕厥。

2.心律不齐:部分患者可能出现心律不齐的情况,这与电解质紊乱等因素有关。肾上腺皮质激素缺乏可导致钠、钾代谢紊乱,血钾可能升高,血钾异常可影响心肌的电生理活动,从而引起心律不齐。在儿童和成年患者中都可能发生,但儿童由于心脏功能相对较弱,心律不齐可能对其影响更为明显,需要密切监测心电图变化。

五、神经系统表现

1.精神症状:患者可能出现精神症状,如淡漠、嗜睡、烦躁不安等。这与肾上腺皮质激素缺乏影响神经递质的代谢和神经功能有关。儿童患者若出现精神症状,可能会表现为情绪异常、注意力不集中等,影响其学习和生活;成年患者则可能在工作和社交中出现表现异常。

2.头晕、头痛:部分患者会出现头晕、头痛的症状,与低血压导致脑供血不足以及电解质紊乱等因素有关。儿童患者头晕可能表现为行走不稳等;成年患者头痛的性质多样,可能为胀痛、隐痛等。

六、其他表现

1.性腺功能减退:在女性患者中,可能出现月经失调、闭经等情况;男性患者可能出现性功能减退等。这是因为肾上腺皮质激素缺乏影响了下丘脑-垂体-性腺轴的功能。儿童患者若处于生长发育阶段,性腺功能减退可能会影响其第二性征的发育等。

2.对感染等应激的耐受力降低:慢性肾上腺皮质功能减退症患者对感染、创伤等应激情况的耐受力明显降低,容易发生肾上腺危象。这是由于肾上腺皮质激素缺乏,机体不能有效地应对应激状态下的代谢需求等。无论是儿童还是成年患者,在遇到感染等应激情况时都需要特别警惕,及时采取措施预防肾上腺危象的发生。

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