儿童肾病综合征病因

肾病综合征分为原发性和继发性。原发性包括微小病变型肾病（多见于2-8岁儿童，光镜下基本正常，电镜下足突融合）、系膜增生性肾小球肾炎（各年龄段儿童均可发病，光镜下系膜细胞和基质增生）、局灶节段性肾小球硬化（病因不明，病理有节段性硬化等）、膜性肾病（儿童少见，多与自身免疫病相关，光镜下毛细血管壁增厚等）；继发性包括感染相关（细菌如乙肝病毒、病毒如HIV、寄生虫如疟原虫感染可致）、系统性疾病相关（系统性红斑狼疮好发青春期前后女性儿童，过敏性紫癜多见于学龄期儿童）、遗传代谢性疾病相关（先天性肾病综合征为常染色体隐性遗传，糖尿病肾病1型糖尿病病程长可致）。

一、原发性肾病综合征病因

（一）微小病变型肾病

1.发病机制可能与机体免疫功能紊乱有关，患儿体内存在多种免疫调节异常，导致肾小球足细胞的功能和结构发生改变。从年龄角度看，多见于2-8岁儿童，男孩发病略多于女孩，其生活方式方面，可能与儿童自身免疫系统发育尚未完善，易受外界环境因素影响导致免疫失衡相关。

2.病理表现为光镜下肾小球基本正常，电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合。

（二）系膜增生性肾小球肾炎

1.病因与免疫复合物沉积有关，循环免疫复合物或原位免疫复合物在肾小球系膜区沉积，激活补体等炎症介质，引起系膜细胞增生和系膜基质增多。在年龄上各年龄段儿童均可发病，性别差异不显著，生活方式上，若儿童有反复感染等情况，可能增加免疫复合物形成的风险，从而诱发该病。

2.病理特征是光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质不同程度增生。

（三）局灶节段性肾小球硬化

1.病因尚不十分明确，可能与遗传因素、免疫异常等有关。部分患儿存在遗传基因突变相关情况，从年龄看，可发生于儿童期，生活方式中，不良的生活习惯可能影响机体免疫及肾脏的微循环等，增加发病风险。

2.病理表现为肾小球节段性、局灶性硬化，受累节段的毛细血管闭塞，系膜基质增多，玻璃样物质沉积。

（四）膜性肾病

1.儿童膜性肾病相对少见，病因多与自身免疫性疾病相关，如继发于系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病时，体内自身抗体与相应抗原形成免疫复合物沉积于肾小球基底膜。年龄上可发生于儿童期，性别方面无明显差异，若儿童有自身免疫性疾病病史或处于自身免疫紊乱状态时易发病。

2.病理特点是光镜下可见肾小球毛细血管壁弥漫性增厚，免疫荧光可见IgG和C3呈颗粒样在肾小球毛细血管壁沉积。

二、继发性肾病综合征病因

（一）感染相关

1.细菌感染，如乙型肝炎病毒相关肾炎，儿童感染乙型肝炎病毒后，病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物，沉积于肾小球引发肾病综合征。一般在儿童感染乙型肝炎病毒后，若机体免疫反应异常，就可能诱发该病，年龄上各年龄段儿童均可因感染乙肝病毒而发病。

2.病毒感染，如人类免疫缺陷病毒（HIV）感染也可引起肾病综合征相关表现，儿童感染HIV后，病毒侵犯肾脏导致肾脏病变出现肾病综合征的临床特征，儿童感染HIV多与母婴传播等途径相关，年龄主要集中在儿童期。

3.寄生虫感染，如疟原虫感染，疟原虫感染人体后，其代谢产物等可作为抗原刺激机体产生免疫反应，形成免疫复合物沉积于肾小球导致肾病综合征，儿童在疟原虫流行地区感染疟原虫后易发病，年龄无特定限制但多见于疟原虫感染高发地区的儿童。

（二）系统性疾病相关

1.系统性红斑狼疮，儿童系统性红斑狼疮累及肾脏时可表现为肾病综合征，发病机制与自身免疫产生大量自身抗体，形成免疫复合物沉积于肾脏等多种组织器官有关。儿童系统性红斑狼疮好发于青春期前后的女性儿童相对较多，可能与女性儿童自身免疫调节特点及青春期内分泌变化等有关，生活方式上，长期处于可能诱发自身免疫反应的环境因素下易发病。

2.过敏性紫癜，儿童过敏性紫癜累及肾脏时可出现肾病综合征表现，是由于过敏原引起机体的变态反应，导致血管炎，免疫复合物沉积于肾小球系膜区及血管壁，引起肾脏损伤。儿童过敏性紫癜多见于学龄期儿童，性别差异不明显，发病前多有明确的过敏原接触史，如食物、药物、花粉等接触史。

（三）遗传代谢性疾病相关

1.先天性肾病综合征，如芬兰型先天性肾病综合征，是常染色体隐性遗传性疾病，由于编码肾小球足细胞蛋白的基因发生突变，导致肾脏结构和功能异常出现肾病综合征表现，患儿在出生后不久即可出现肾病综合征相关症状，与遗传因素密切相关，由父母双方携带致病基因遗传给子代。

2.糖尿病肾病，儿童期糖尿病肾病相对少见，但1型糖尿病患儿病程较长者可出现糖尿病肾病，进而表现为肾病综合征，是由于长期高血糖导致肾脏微血管病变，肾小球基底膜增厚等病理改变。儿童1型糖尿病多与自身免疫破坏胰岛β细胞有关，发病年龄多在儿童期至青春期，长期高血糖控制不佳是诱发糖尿病肾病的重要因素。