继发性膜性肾病是什么
继发性膜性肾病是由其他疾病引发,常见继发因素有感染、自身免疫性疾病、肿瘤、药物等,病理表现为光镜下肾小球毛细血管壁弥漫增厚等,临床表现有蛋白尿、水肿等,诊断需病史采集、实验室检查及肾活检病理检查,治疗针对继发因素及对症支持,预后与继发因素能否控制及肾病严重程度等有关,不同继发因素预后有差异。
一、定义
继发性膜性肾病是由其他疾病引发的膜性肾病。膜性肾病是一种以肾小球基底膜上皮细胞下免疫复合物沉积,伴基底膜弥漫增厚为特征的肾小球疾病,而继发性膜性肾病是相对于原发性膜性肾病而言,有明确继发因素导致肾脏出现此类病理改变。
二、常见继发因素
1.感染因素
细菌感染:如梅毒螺旋体感染,有研究表明部分梅毒患者可出现膜性肾病的病理表现,梅毒螺旋体相关抗原与抗体形成免疫复合物,沉积于肾小球基底膜上皮下,引发膜性肾病的病理过程。
病毒感染:乙型肝炎病毒感染较为常见,乙肝病毒相关抗原抗体复合物可沉积在肾小球,激活免疫反应,导致肾小球基底膜病变,进而引发膜性肾病。
2.自身免疫性疾病
系统性红斑狼疮:系统性红斑狼疮是一种自身免疫紊乱性疾病,患者体内产生多种自身抗体,这些自身抗体与相应抗原形成免疫复合物,可沉积于肾小球,包括膜性肾病相关的病理改变,女性患者相对多见,可能与女性激素等因素导致自身免疫紊乱更容易发生相关。
类风湿关节炎:部分类风湿关节炎患者也可能出现膜性肾病,其发病机制与自身免疫介导的炎症反应导致肾小球损伤有关,年龄方面各年龄段均可发病,但一般中年以上人群相对更易患类风湿关节炎进而继发膜性肾病。
3.肿瘤
某些实体肿瘤可引发继发性膜性肾病,如肺癌、结肠癌等。肿瘤细胞可产生某些物质,诱导机体免疫反应异常,形成免疫复合物沉积于肾小球,年龄上各年龄段肿瘤患者均可出现这种情况,但肿瘤本身的好发年龄会影响相关人群的发病情况,比如肺癌多见于中老年人群,那么中老年肺癌患者继发膜性肾病的风险相对需关注。
4.药物
某些药物也可能导致继发性膜性肾病,如金制剂、青霉胺等。长期使用这些药物可能通过免疫机制引发肾小球损伤,出现膜性肾病的病理改变,不同药物引发的时间可能不同,用药者需密切关注肾脏情况,尤其有用药基础的人群要警惕。
三、病理表现
光镜下可见肾小球毛细血管壁弥漫性增厚,免疫荧光检查可见IgG和C3呈颗粒样在肾小球基底膜上皮下沉积,电镜下可见肾小球基底膜上皮侧有大量电子致密物沉积。不同的继发因素可能在病理表现上有一些细微差异,但总体以膜性肾病的典型病理改变为主。
四、临床表现
1.蛋白尿:是常见的临床表现,患者可出现大量蛋白尿,24小时尿蛋白定量常超过3.5g,由于大量蛋白质从尿中丢失,患者可能出现低蛋白血症,表现为水肿等。
2.水肿:低蛋白血症导致血浆胶体渗透压降低,水分从血管内进入组织间隙,引起水肿,常见于眼睑、下肢等部位,严重时可出现全身性水肿。
3.其他表现:部分患者可能伴有血压升高,长期大量蛋白尿等情况还可能影响患者的营养状况、导致抵抗力下降等,不同继发因素相关的疾病可能还有其自身疾病的一些伴随表现,比如乙肝相关的可能有乙肝的相关症状,如乏力、黄疸等(但肾病相关表现可能更为突出)。
五、诊断
1.病史采集:详细询问患者的既往病史,包括感染史、自身免疫性疾病史、肿瘤史、用药史等,有助于寻找继发性膜性肾病的继发因素。
2.实验室检查
尿常规:可见大量蛋白尿、镜下血尿等。
血生化:可发现低蛋白血症、血脂升高等,24小时尿蛋白定量可明确蛋白尿程度。
相关特异性检查:如怀疑乙肝相关,需进行乙肝五项、乙肝病毒DNA等检查;怀疑梅毒相关,需进行梅毒血清学检查等;怀疑自身免疫性疾病相关,需进行自身抗体谱等检查。
3.肾活检病理检查:肾活检是诊断继发性膜性肾病的金标准,通过肾活检病理检查可明确肾小球的病理改变,结合临床病史等进一步明确是继发性还是原发性膜性肾病,并明确具体的继发因素。
六、治疗原则
主要是针对继发因素进行治疗,同时针对肾病相关表现进行对症支持治疗。例如,如果是乙肝相关的继发性膜性肾病,可能需要针对乙肝进行抗病毒等治疗;如果是药物相关的,需停用相关药物。对症支持治疗方面包括限制蛋白摄入、利尿消肿、控制血压等,具体治疗需根据患者的具体病情由临床医生制定个体化方案。对于不同年龄、性别等人群,治疗时需充分考虑其自身特点,比如儿童患者在治疗时需更谨慎考虑药物对生长发育等的影响,女性患者可能需关注一些药物对月经等的影响等。
七、预后
继发性膜性肾病的预后与继发因素是否能得到有效控制、肾病的严重程度等有关。如果能有效去除继发因素,部分患者的病情可能得到缓解,蛋白尿减少、肾功能稳定等;但如果继发因素难以去除或肾病已导致较严重的肾功能损害,预后可能较差。不同继发因素导致的预后也有差异,比如乙肝相关的经过积极抗病毒等治疗,部分患者预后相对较好,而肿瘤相关的继发膜性肾病预后可能相对更复杂,与肿瘤的预后等相关。



