IgA肾病是什么病
IgA肾病是常见原发性肾小球疾病,发病与免疫、遗传、感染相关,临床表现有血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾功能损害等,诊断靠肾活检及实验室检查,治疗包括一般、对症及延缓肾衰等,不同人群(儿童、青少年、成年、老年)有各自特点及注意事项。
一、IgA肾病的定义
IgA肾病是一种常见的原发性肾小球疾病,是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主,伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。它是全球范围内最常见的肾小球肾炎类型之一,可发生于任何年龄,多见于儿童和青少年。
二、发病机制
目前认为,IgA肾病的发病机制与免疫反应密切相关。体内产生了异常的IgA免疫复合物,这些复合物沉积在肾小球系膜区,激活免疫系统,引发炎症反应,导致肾小球的损伤。遗传因素也可能在其中起到一定作用,部分患者存在家族聚集现象,提示遗传易感性可能参与了IgA肾病的发生。此外,一些感染因素,如上呼吸道感染等,可能会诱发IgA肾病的发作,因为感染可能会促使机体产生更多的IgA抗体,从而形成免疫复合物沉积在肾脏。
三、临床表现
1.血尿:是IgA肾病最常见的临床表现,约40%45%的患者以肉眼血尿为首发症状,多在上呼吸道感染(如咽炎、扁桃体炎)后数小时或12天内出现,也称为“同步血尿”。肉眼血尿持续数小时至数天,可转为镜下血尿。镜下血尿则可长期存在,表现为尿液外观无明显异常,但显微镜下可见红细胞增多。
2.蛋白尿:部分患者会出现蛋白尿,蛋白尿的程度可轻可重,轻度蛋白尿24小时尿蛋白定量一般小于1g,重度蛋白尿时24小时尿蛋白定量可超过3.5g,表现为尿液中泡沫增多且不易消散。
3.水肿:一般为轻中度水肿,多见于眼睑、颜面及下肢等部位。水肿的发生与蛋白尿导致的低蛋白血症以及水钠潴留有关。
4.高血压:约30%50%的IgA肾病患者会出现高血压,高血压的发生可能与水钠潴留、肾素血管紧张素醛固酮系统激活等因素有关。长期高血压又会进一步加重肾脏的损伤。
5.肾功能损害:部分患者病情逐渐进展,可出现肾功能损害,表现为血肌酐升高、肾小球滤过率下降等。肾功能损害的速度和程度因人而异,一些患者在数年甚至数十年内缓慢进展,而少数患者病情进展较快。
四、诊断方法
1.肾活检病理检查:这是确诊IgA肾病的金标准。通过肾穿刺获取肾脏组织,进行光镜、免疫荧光和电镜检查。光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质增生等不同程度的病变;免疫荧光检查可见肾小球系膜区有IgA为主的免疫球蛋白沉积;电镜下可见系膜区有电子致密物沉积。
2.实验室检查
尿常规:可发现血尿、蛋白尿等异常,如镜下血尿、蛋白尿等。
24小时尿蛋白定量:评估蛋白尿的程度,有助于判断病情的严重程度和预后。
肾功能检查:包括血肌酐、尿素氮、肾小球滤过率等指标,用于评估肾功能情况。
免疫学检查:血清IgA水平可正常或升高,部分患者血清中可检测到IgA纤维连接蛋白复合物等异常免疫复合物。
五、治疗原则
1.一般治疗
休息与活动:在病情活动期,患者需注意休息,避免剧烈运动;病情稳定后,可适当进行有氧运动,如散步等,但要避免过度劳累。
饮食:低盐饮食,每日盐摄入量一般不超过3g;优质低蛋白饮食,根据肾功能情况适当限制蛋白质的摄入,以减少肾脏的负担;适量摄入富含维生素的食物。
2.对症治疗
控制高血压:可选用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)等药物,这类药物不仅可以降低血压,还可以减少蛋白尿,保护肾功能。
减少蛋白尿:对于蛋白尿较多的患者,除了使用ACEI或ARB外,可能还会根据病情使用糖皮质激素等药物进行治疗,但具体用药需根据患者的病情和病理类型等综合判断。
3.延缓肾功能进展:针对影响肾功能进展的因素进行综合干预,如控制血压、血糖,减少蛋白尿,避免使用肾毒性药物等。对于已出现肾功能损害的患者,还需进行相应的肾脏替代治疗相关的监测和准备等。
六、不同人群的特点及注意事项
1.儿童患者:儿童IgA肾病的临床表现可能与成人有所不同,血尿相对更为常见。在治疗上,需更加谨慎,优先考虑非药物干预措施,如适当休息、调整饮食等。由于儿童处于生长发育阶段,药物的使用需充分考虑对生长发育的影响,避免使用可能对儿童生长发育有较大不良影响的药物。同时,要密切关注儿童患者的病情变化,定期复查肾功能、尿常规等指标。
2.青少年患者:青少年患者的生活方式可能对病情有一定影响,如过度劳累、熬夜等可能会诱发病情发作或加重。因此,青少年患者要注意合理安排作息时间,保持良好的生活习惯。在治疗过程中,要积极配合治疗,按时服药,定期复诊,及时调整治疗方案。
3.成年患者:成年患者可能面临工作、生活等多方面的压力,要注意缓解压力,保持心态平和。在饮食和生活方式上要严格遵循医生的建议,控制盐的摄入,适量运动,避免感染等诱发因素。同时,要密切监测血压、蛋白尿等指标,及时发现病情变化,调整治疗方案。
4.老年患者:老年IgA肾病患者常合并有其他基础疾病,如高血压、糖尿病等,在治疗时要综合考虑这些基础疾病的情况。药物的选择要更加谨慎,避免使用对肾功能影响较大的药物。要密切监测肾功能的变化,加强对并发症的预防和治疗,提高老年患者的生活质量。



